سندرم آیزن منگر چیست و امکان ابتلا به آن چقدر است؟

سندرم آیزن منگر در نتیجه یک نقص مادرزادی به وجود می آید. این نقص هنگام تولد، نحوه گردش خون در قلب را تحت تاثیر قرار می دهد. یعنی بدن اکسیژن کافی دریافت نمی کند. مبتلایان به این بیماری خطر بالایی از نارسایی قلبی، سکته مغزی و مرگ زودرس دارند. نام این سندرم برگرفته از نام پزشک ویکتور آیزن منگر است که اولین بار در سال 1897 این بیماری را تشخیص داد.

سندرم آیزن منگر چگونه اتفاق می افتد؟

قلب شامل چهار حفره می باشد دهلیز چپ و راست و بطن چپ و راست. با ضربان قلب، خون از بدن به دهلیز راست رفته و آن را به بطن راست ارسال می کند. بطن راست خون را به ریه ها منتقل نموده، جایی که خون اکسیژن گیری می نماید. هنگامی که خون حاوی اکسیژن به قلب باز می گردد، دهلیز چپ آن را دریافت نموده و آن را به بطن چپ منتقل می کند، که آن را در تمامی بدن به گردش در می آورد.

اما در مبتلایان به سندرم آیزن منگر، غالباً بین این حفرات معمولاً بین بطن چپ و راست سوراخی وجود دارد. زمانی که این اتفاق می افتد:

1. خون غنی از اکسیژن به جای اینکه در بدن جریان یابد، به ریه ها باز می گردد.
2. این حالت باعث افزایش فشار خون در ریه ها می شود.
3. فشار خون بالا در ریه ها باعث می شود خون در قلب به سمت رو به عقب حرکت کرده و به بطن چپ نشت نماید.
4. بطن چپ خون فاقد اکسیژن را به تمامی بدن ارسال می کند.
5. اگر این نقص در اوایل تشخیص داده نشده و اصلاح نگردد، می تواند منجر به مشکلات بیشتری مانند فشار خون بالای ریوی و نارسایی قلبی شود.

از بین کلیه افرادی که با نقص قلب متولد می شوند، حدود 1 نفر از هر 12 نفر مبتلا به سندرم آیزن منگر هستند. اما این نرخ ممکن است در حال کاهش باشد، چرا که پزشکان قادر به کشف و ترمیم نقص در اوایل زندگی می باشند.

علائم

در بیشتر موارد، علائم قبل از بلوغ بروز می کند. گاهی اوقات، می توان آنها را در دوران شیرخوارگی یا اوایل کودکی مشاهده کرد.

این علائم به راحتی قابل مشاهده هستند:

• رنگ مایل به آبی به دلیل کمبود اکسیژن (سیانوز)
• پهن شدن نوک انگشتان و انگشتان پا (کلابینگ)
• تنگی نفس
• تجمع مایعات در قسمت هایی از بدن (ادم)
• ضربان قلب غیر طبیعی
• سرگیجه یا سردرد
• درد قفسه سینه
• تورم در مفاصل (نقرس)

این بیماری همچنین می تواند بر تولید سلول های قرمز خون بدن (تحت تأثیر اکسیژن گیری) قرار گرفته و باعث لخته شدن خون یا خونریزی بیش از حد شود.

تشخیص

اگر پزشک فرزند شما به سندرم آیزن منگر مشکوک باشد، ممکن است او را به یک متخصص قلب در حوزه کودکان و بزرگسالان ارجاع دهد. متخصص قلب برای یک تشخیص دقیق تر معمولا به دنبال موارد زیر خواهد بود:

• پوست آبی
• علائم بازشدن نامناسب بین دو حفره قلبی (تنگی قلب)
• فشار خون بالای ریوی که به داروها پاسخ نمی دهند.

برخی از روش های تشخیصی که پزشک از آن ها بهره خواهد گرفت عبارتند از:

• آزمایشات تصویربرداری مانند اشعه ایکس، سی تی اسکن یا اکوکاردیوگرام
• الکتروکاردیوگرام (ECG) یا تست ورزش (برای اندازه گیری ضربان قلب و جریان خون)
• آزمایش خون (به دنبال شمارش غیر طبیعی بالا و پایین گلبول های قرمز)
• کاتتریزاسیون قلبی (برای دریافت اطلاعات دقیق در مورد قلب)
• آزمایش عملکرد ریه (برای اندازه گیری میزان اکسیژن موجود در جریان خون)

درمان

اگر این آزمایشات نشان دهنده سندرم آیزنمنگر باشند، پزشک در مورد یک برنامه درمانی با بیمار صحبت خواهد کرد. عمده تمرکز بر روی کاهش فشار خون در شریان هایی که خون را به ریه ها منتقل می کنند و اکسیژن بیشتری به بدن می رسانند، خواهد بود. این کار به روش های مختلفی انجام می شود، از داروها گرفته تا جراحی اصلی.
طرح درمانی ممکن است شامل داروهایی باشد که:

• برای بهبود جریان خون شریان ها را گشاد می نمایند
• ضربان قلب را در ریتم منظم نگه می دارند
• جلوگیری از عفونت (آنتی بیوتیک)
• جلوگیری از لخته شدن خون (داروهای رقیق کننده خون)

پزشک ممکن است مکمل های آهن را تجویز نماید.

در صورت عدم تولید آنها ، ممکن است خون از بدن خارج شود تا تعداد گلبول های قرمز را کاهش دهد. برای جبران خون از دست رفته مایعات به شما داده می شود.

در موارد شدید، پزشکان ممکن است پیوند قلب و ریه را انجام دهند. این کار در صورت عدم موفقیت روش های درمانی انجام شده بر روی قلب و ریه ها صورت می گیرد. بدیهی است، این یک قدم بزرگ است که نیاز به یک بیمارستان پیشرفته و جراحان باتجربه دارد.

سبک زندگی با سندرم آیزن منگر

افراد مبتلا به این بیماری متاسفانه نمی توانند به اندازه سایر افراد زندگی طولانی باشند و احتمال مرگ ناگهانی در آن ها زیاد است. بیشتر مبتلایان به سندرم آیزن منگر بین 20 تا 50 سالگی جان خود را از دست می دهند. اما با مدیریت دقیق، افراد مبتلا به این شرایط ممکن است تا دهه 60 زندگی کنند.

اگر مبتلا به سندرم آیزن منگر هستید، باید اطمینان حاصل کنید که برنامه درمانی خود را به درستی دنبال می کنید. علاوه بر این، پزشکان چندین مرحله درمانی را توصیه خواهند کرد:

• از ارتفاعات و کمبود آب بدن خودداری کنید.
• اگر چه ورزش کردن می تواند مفید باشد اما در مورد ورزش های قدرتی با پزشک خود صحبت نماید.
• رژیم غذایی کم نمک داشته باشید و سیگار نکشید.
• از پزشک خود در مورد مصرف و بی خطر بودن داروهای بدون نسخه جویا شوید.
• واکسن های خود را به صورت دقیق دریافت نموده و مراقب باشید تا از بروز عفونت پیشگیری گردد.
• از وان های داغ یا سونا خودداری کنید. آنها می توانند باعث شوند فشار خون شما به طور ناگهانی کاهش یابد.
• اگر تحت عمل جراحی قرار می گیرید یا اعمال دندانپزشکی بر روی دندان های شما انجام می شود، در مورد مصرف داروهای آنتی بیوتیکی به عنوان روش پیشگیری از ابتلا به عفونت، صحبت نماید. این حالت باعث کاهش خطر بروز عفونت های حمله کننده به قلب می گردد.
• اگر زنی مبتلا به این بیماری هستید، باردار شدن می تواند زندگی شما و زندگی جنین شما را در معرض خطر قرار دهد. پزشکان به احتمال زیاد استفاده از روش های پیشگیری توصیه خواهند کرد.
• این بیماری می تواند یک چالش زندگی باشد و مواجهه با چالش ها و تلفات عاطفی آن نیز می تواند سخت باشد. در مورد گروه های حمایتی و سایر منابعی که خود و خانوادتان می توانید بهره ببرید با پزشک خود صحبت نماید.

کلینیک قلب و عروق دکتر محمد حسین نجفی