ناهنجاری ابشتین چگونه در بدن ایجاد می شود؟

ناهنجاری ابشتین که با عنوان آنومالی نیز شناخته می شود یک نقص نادر قلبی و مادرزادی است. در بیماران مبتلا به ناهنجاری ابشتین، دریچه بین حفره های سمت راست قلب (دریچه تریکوسپید یا سه لتی) به درستی بسته نمی شود. سمت راست قلب جایی است که خون از سایر نقاط بدن بازگشته و به ریه ها پمپ می شود تا دوباره اکسیژن گیری نماید.

دریچه سه لتی دارای سه فلپ کوچک (زائده مانند) است. به طور معمول، این فلپ ها به صورتی باز می شوند که خون از دهلیز راست (قسمت بالای قلب) به داخل بطن راست (محفظه پایین قلب) جریان یابد. این دریچه در زمان پمپاژ قلبی بسته می شود تا خون نتواند به سمت عقب بازگردد.

در صورت وجود ناهنجاری ابشتین، فلپ های روی دریچه تریکوسپید به طور غیر طبیعی شکل گرفته، اندازه بزرگتری داشته یا به دیواره قلب چسبیده اند، بنابراین قادر به حرکت مناسب خود نمی باشند. در نتیجه این ناهنجاری، دریچه نمی تواند به درستی باز و بسته شود و خون می تواند به سمت عقب در دهلیز نشت نماید.

این نشت رو به عقب خون می تواند باعث کارکرد کم قلبی شده و با گذشت زمان به بزرگ شدن قلبی و نارسایی آن بینجامد.
از هر 20000 تولد یک نوزاد با ناهنجاری ابشتین متولد می شود و کمتر از 1 درصد از کلیه نقایص مادرزادی قلب را تشکیل می دهد.
ناهنجاری ابشتین غالباً با نقص دیواره بین دهلیزی و ناهنجاری های ریتم قلب همراه است.

علائم ناهنجاری اشتین

اشکال خفیف ناهنجاری ابشتین ممکن است در بزرگسالی باعث بروز علائم نشود. علائم و نشانه های آن ممکن است شامل موارد زیر گردد:

• تنگی نفس بخصوص با فعالیت
• خستگی
• تپش قلب یا ریتم نامنظم قلبی (آریتمی)
• کبودی رنگ لب ها و پوست ناشی از کمبود اکسیژن (سیانوز)

علل

ناهنجاری ابشتین نوعی نقص قلبی مادرزادی می باشد که علت آن مشخص نیست.

سایر بیماری های قلبی مرتبط با ناهنجاری ابشتین

شرایط مشترک قلبی شامل:

1. سوراخ در قلب. بسیاری از مبتلایان به ناهنجاری ابشتین بین دو حفره فوقانی قلب سوراخی دارند که به آن یک نقص دیواره بین دهلیزی یا دهانه ای بنام مجرای شریانی باز (PFO) گفته می شود. PFO سوراخی بین حفره های فوقانی قلب است که همه نوزادان قبل از تولد دارند که معمولاً پس از تولد بسته می شود. این امر می تواند در برخی از افراد بدون بروز هیچ گونه مشکل خاصی باشد. این سوراخ ها می توانند میزان اکسیژن موجود در خون را کاهش داده و باعث ایجاد تغییر رنگ و کبودی لب و پوست شوند (سیانوز).
2. ضربان قلب غیر طبیعی (آریتمی). ریتم غیر طبیعی قلب یا ضربان قلب سریع باعث می شود که قلب عملکرد مناسبی نداشته باشد، خصوصاً هنگامی که دریچه تریکوسپید به شدت در حال نشت کردن باشد. در بعضی موارد، ضربان قلب بسیار سریع باعث بروز حالت ضعف (سنکوپ) می گردد.
3. سندرم ولف پارکینسون وایت. مبتلایان به سندرم WPW یک مسیر الکتریکی غیر طبیعی در قلب دارند که می تواند به ضربان سریع قلبی و حمله های غش منجر شود.

عوامل خطر

نقایص مادرزادی قلب مانند ناهنجاری ابشتین همزمان با بزرگ شدن جنین و رشد قلب در رحم مادر رخ می دهد.

پزشکان از همراهی عوامل خطر با بروز این بیماری به طور دقیق اطمینان ندارند. اعتقاد بر این است که برخی عوامل ژنتیکی و محیطی در این بین تاثیر گذارند. سابقه خانوادگی نقایص قلبی یا استفاده مادر از برخی داروهای خاص مانند لیتیم در دوران بارداری ممکن است خطر ناهنجاری ابشتین در کودک را افزایش دهد.

عوارض

آنومالی خفیف ابشتین ممکن است عوارضی نداشته باشد.

با این حال عوارض احتمالی ناهنجاری ابشتین شامل موارد زیر خواهد بود:

• نارسایی قلبی
• ایست قلبی ناگهانی
• سکته

داشتن احتیاط قبل از انجام برخی ورزش ها یا بارداری، می تواند از بروز برخی عوارض احتمالی پیشگیری نماید.

اگر اندازه قلب تقریبا طبیعی است و هیچ اختلال در ریتم قلب وجود ندارد، احتمالاً فرد قادر به شرکت در اکثر فعالیت های ورزشی خواهد بود. بسته به علائم و نشانه ها، پزشک ممکن است توصیه کند که از ورزش های رقابتی خاص، مانند فوتبال یا بسکتبال اجتناب گردد.

چنان چه فردی با این شرایط قصد بارداری داشته باشد بهتر است با پزشک خود مشورت نماید. بسیاری از زنان با ناهنجاری خفیف ابشتین می توانند با خیال راحت دوران بارداری خود را سپری نموده و فرزند سالمی داشته باشند. اما توجه به این نکته ضروری است که بارداری فشار اضافی بر قلب وارد می آورد ولی به ندرت عوارض شدیدی ایجاد می شود که می تواند باعث مرگ مادر یا نوزاد شود. پزشک می تواند در مورد نظارت های در طول دوره بارداری اطلاعات لازم را در اختیار مادر باردار قرار دهد. در بعضی موارد، سایر روش های درمانی برای وضعیت یا علائم ممکن است قبل از شروع دوره بارداری توصیه گردد.

تشخیص

اگر شما یا فرزندتان علائم یا نشانه های ناراحتی قلبی نداشته باشید، پزشک ممکن است فقط پس از شنیدن صدای غیر طبیعی قلب در طی معاینه روتین بالینی وجود این مشکل را حدس بزند.

صداهای غیر طبیعی قلب می توانند نگران کننده باشند. با این حال، پزشک برای تشخیص دقیق تر معمولا انجام چندین آزمایش را توصیه خواهد کرد، از جمله:

• اکوکاردیوگرام. در این آزمایش از امواج صوتی برای تولید تصاویر دقیق از قلب استفاده می شود. این تست ساختار دریچه تریکوسپید و جریان خون در قلب را نشان می دهد. گاهی اوقات، اکوکاردیوگرام از طریق مری صورت می گیرد.
• الکتروکاردیوگرام یا نوار قلبی. سنسورها (الکترودهای متصل به سینه و اندام) زمان و مدت ضربان قلب را اندازه می گیرند. نوار قلب می تواند در تشخیص مشکلات بروز یافته در ریتم و ساختار قلب کمک کننده باشد.
• مانیتور هولتر. یک دستگاه ECG قابل حمل است که هنگام دور بودن از مطب پزشک، بیمار قادر است آن را به همراه داشته باشد. این تست فعالیت الکتریکی قلب را همراه با انجام فعالیت های عادی برای یک یا دو روز ثبت می کند.
• رادیوگرافی قفسه سینه. رادیوگرافی قفسه سینه تصویری از قلب، ریه ها و رگ های خونی ارائه می کند. همچنین قادر است اندازه قلب و یا بزرگی آن را به پزشک گزارش دهد.
• MRI قلبی. در این روش از میدان های مغناطیسی و امواج رادیویی برای ایجاد تصاویر دقیق از قلب استفاده می گردد. این آزمایش پزشک را قادر به معاینه دقیق دریچه تریکوسپید خواهد کرد. همچنین به پزشک این امکان را می دهد که اندازه حفره های قلب و میزان عملکرد آنها را مورد سنجش قرار دهد.
• پالس اکسیمتری. در این آزمایش، یک سنسور متصل به انگشت یا انگشتان پا میزان اکسیژن موجود در خون را اندازه گیری خواهند کرد.
• تست استرس. در طی این آزمایش فشار خون، ضربان قلب، و تنفس در هنگام پیاده روی بر روی تردمیل یا پدال زدن یک دوچرخه ثابت کنترل می شود. تست استرس می تواند نشان دهنده عملکرد قلبی در پاسخ به ورزش باشد. این تست می تواند به پزشک در تصمیم گیری این که چه میزان فعالیت بدنی برای بیمار بی خطر است کمک نماید.
• مطالعه الکتروفیزیولوژی. برای انجام این آزمایش، پزشک لوله های نازک و انعطاف پذیر (کاتتر) دارای الکترود در نوک خود می باشند از طریق رگ های خونی به نواحی درون قلب هدایت می کند تا ضربان های الکتریکی قلب را ترسیم کند. علاوه بر این، پزشک می تواند از الکترودها برای تحریک قلب برای ایجاد ضربان با سرعتی مناسب و یا توقف ضربان های غیر عادی ایجاد کننده آریتمی، استفاده کند. این روش می تواند به پزشک در تشخیص اثر بخشی داروی های ضد آریتمی کمک نماید.
• کاتتریزاسیون قلبی. یک لوله باریک و نازک (کاتتر) درون یک رگ خونی در کشاله ران، بازو یا گردن وارد شده و با استفاده از تصویربرداری با اشعه ایکس به قلب هدایت می شود. یک رنگ مخصوص که از طریق این سیم تزریق شده و به پزشک در مشاهده جریان خون به قلب، رگ های خونی و دریچه ها کمک می نماید.

درمان

درمان ناهنجاری ابشتین به شدت نقص و علائم و نشانه های بیمار بستگی خواهد داشت. هدف از درمان کاهش علائم و جلوگیری از عوارض بعدی مانند نارسایی قلبی و ورم مفاصل خواهد بود.

نظارت منظم

اگر علائمی مبنی بر ریتم غیر طبیعی قلب وجود نداشته باشد، پزشک ممکن است توصیه کند با معاینات منظم، وضعیت قلب کنترل گردد.

داروها

• اگر اختلال در ریتم قلب وجود داشته باشد، داروها ممکن است به کنترل ضربان قلب و حفظ ریتم طبیعی آن کمک نمایند.
• پزشک ممکن است برای کاهش علائم و نشانه های نارسایی قلبی، داروهایی (دیورتیک ها) را برای جلوگیری از احتباس آب تجویز کند.
• اگر مشکل خاصی در ضربان قلب یا نقص دیواره بین دهلیزی وجود داشته باشد، پزشک ممکن است داروهایی را برای جلوگیری از لخته شدن خون تجویز نماید.
• به بعضی از نوزادان ماده ای استنشاقی به نام اکسید نیتریک داده می شود تا به بهبود جریان خون به ریه ها کمک کند.

عمل جراحی

اگر علائم بر کیفیت زندگی تأثیر گذار باشد، پزشک ممکن است عمل جراحی را توصیه کند. اگر چه در صورت بزرگ شدن قلب و کاهش عملکرد قلب ممکن است جراحی نیز توصیه گردد.

چندین نوع روش جراحی برای درمان ناهنجاری ابشتین و نقایص مرتبط با آن قابل بکارگیری خواهد بود.

♦ ترمیم دریچه تریکوسپید. جراحان اندازه دریچه باز را کاهش می دهند و بدین ترتیب اجازه می دهند فلپ های دریچه به هم برسند و عملکرد درستی داشته باشند. ممکن است یک باند در اطراف دریچه قرار گیرد تا آن را در جای خود قرار دهد. این روش معمولاً هنگامی انجام می شود که بافت دریچه کافی وجود داشته و ترمیم نیز امکان پذیر است. در بعضی موارد، ممکن است دریچه مجدداً ترمیم شود یا در آینده نیاز به جایگزینی داشته باشد.

♦ تعویض دریچه تریکوسپید. اگر دریچه قابل ترمیم نباشد، جراح می تواند آن را برداشته و آن را با یک بافت بیولوژیکی یا دریچه مکانیکی جایگزین کند. دریچه های مکانیکی اغلب برای تعویض دریچه تریکوسپید استفاده نمی شوند. در صورت استفاده از دریچه مکانیکی، فرد مبتلا نیازمند مصرف داروهای رقیق کننده خون خواهد بود. همچنین لازم است قبل از انجام اقدامات دندانپزشکی، برای جلوگیری از التهاب غده داخلی قلب (اندوکاردیت) از داروهای تجویزی استفاده گردد.

♦ بستن نقص دیواره بین دهلیزی. اگر سوراخ یا نقص دیواره بین دهلیزی وجود داشته باشد، جراح می تواند دریچه معیوب را ترمیم یا تعویض نماید. جراح همچنین می تواند سایر نقایص قلبی را در طول این عمل جراحی ترمیم نماید.

♦ روش ماز. اگر ریتم قلبی سریع وجود داشته باشد، جراح ممکن است در طول ترمیم دریچه یا جراحی تعویضی، جراحی ماز را انجام دهد. در این روش، جراح برش های کوچکی در حفره های فوقانی قلب ایجاد می کند تا یک الگو یا بافت اسکار ایجاد کند. از آنجا که بافت اسکار جریان های الکتریسیته را منتقل نمی کند، با پالس های الکتریکی آشفته که باعث بروز برخی از انواع ریتم های سریع قلب می شوند، تداخل می کند. برای ایجاد بافت اسکار نیز می توان از روش هایی مانند کرایوتراپی یا انرژی رادیوفرکونسی استفاده کرد.

♦ اگر ناهنجاری شدید ابشتین و عملکرد ضعیف قلبی وجود داشته باشد، ممکن است پیوند قلب مورد نیاز باشد.

کلینیک قلب و عروق دکتر محمدحسین نجفی