نقص کانال دهلیزی بطنی چیست و چرا ایجاد می‌شود؟

نقص کانال دهلیزی بطنی ترکیبی از مشکلات قلبی و در نتیجه نقص در مرکز قلب است. این شرایط هنگامی رخ می دهد که یک سوراخ ما بین دو حفره وجود داشته و مشکلات با دریچه های است که جریان خون در قلب را تنظیم می کنند.

گاهی اوقات با عناوین نقص اندوکاردیال یا نقص دیواره دهلیزی بطنی، نقص کانال دهلیزی بطنی در هنگام تولد نامیده می شود. این وضعیت اغلب با سندرم داون در ارتباط است.

نقص کانال دهلیزی بطنی اجازه می دهد تا خون بیشتری به ریه ها جریان یابد. خون اضافی قلب را به کار زیاد وادار می کند و باعث بزرگ شدن عضله قلب می شود.

در صورت عدم درمان، نقص کانال دهلیزی بطنی می تواند به نارسایی قلبی و فشار خون بالا در ریه ها منجر شود. پزشکان معمولا در طول سال اول زندگی عمل جراحی برای بستن سوراخ در قلب و برای بازسازی دریچه توصیه می کنند.

علائم نقص کانال دهلیزی

نقص کانال دهلیزی بطنی می تواند تنها در دو حفره فوقانی قلب (جزئی) یا چهار حفره (کامل) باشد. در هر دو نوع، خون اضافی در ریه ها به گردش در می آید.

نقص کامل کانال دهلیزی بطنی

علائم و نشانه ها معمولا در چند هفته اول زندگی بروز می یابند. این علائم و نشانه ها به طور کلی شبیه به افرادی است که با نارسایی قلبی در ارتباطند و ممکن است شامل:

• مشکل تنفس و یا تنفس سریع
• خس خس سینه
• خستگی
• فقدان اشتها
• کاهش وزن گیری
• رنگ پریدگی پوست
• تغییر رنگ مایل به آبی لب و پوست
• تعرق مفرط
• ضربان قلب سریع یا نامنظم
• تورم در پاها، مچ پا و ساق پا

نقص جزئی کانال دهلیزی بطنی

علائم و نشانه ها ممکن است تا اوایل دوران بلوغ ظاهر نشوند و ممکن است با عوارضی مرتبط باشند که به عنوان یک نتیجه از گسترش این نقص می باشد. این علائم و نشانه ها می تواند شامل:

• ضربان قلب غیر طبیعی (آریتمی)
• تنگی نفس
• فشار خون بالا در ریه ها (افزایش فشار خون ریوی)
• مشکلات دریچه قلب
• نارسایی قلبی

علل

نقص کانال دهلیزی بطنی قبل از تولد رخ می دهد زمانی که قلب یک کودک در حال رشد است. برخی از عوامل، مانند سندرم داون، ممکن است خطر نقص کانال دهلیزی بطنی را افزایش دهند. اما به طور کلی علت آن ناشناخته است.

عملکرد نرمال قلب

قلب به چهار حفره، دو تا در سمت راست و دو تا در سمت چپ تقسیم شده است.

در سمت راست قلب خون به درون عروقی وارد می شود که به سمت ریه ها حرکت می کند. در آنجا، خون غنی از اکسیژن می گردد. خون غنی از اکسیژن به سمت چپ قلب جریان می یابد و به یک رگ بزرگ (آئورت) پمپاژ می شود که خون را به سایر نقاط بدن به گردش در می آورد.

دریچه ها جریان خون به داخل و خارج از حفره های قلب کنترل می کنند. این دریچه ها باز می شوند و اجازه می دهند تا خون به سمت حفره بعدی و یا به یکی دیگر از شریان ها حرکت کنند و بسته می شوند تا از جریان رو به عقب خون جلوگیری کنند.

در نقص کانال دهلیزی بطنی چه اتفاقی می افتد؟

در نقص جزئی کانال دهلیزی:

• یک سوراخ در دیواره (تیغه) که حفره های بالایی (دهلیز) قلب جدا می کنند، وجود دارد.
• اغلب دریچه بین حفره های سمت چپ بالا و پایین (دریچه میترال) دارای این چنین نقصی است که باعث ایجاد نشت (نارسایی دریچه میترال) می شود.

در نقص کامل کانال دهلیزی:

• یک سوراخ بزرگ در مرکز قلب وجود دارد جایی که در آن دیواره بین دهلیزها و حفره های پایینی (بطن ها) با هم برخورد دارند. خون غنی از اکسیژن و کم اکسیژن از طریق این سوراخ با هم مخلوط می شوند.
• به جای دریچه های جداگانه در سمت راست و چپ، یک دریچه بزرگ بین حفره های بالا و پایین وجود دارد.
• دریچه غیرطبیعی خون را به داخل بطن ها نشت می دهد.
• قلب مجبور به کار سخت تر است بنابراین بزرگ می شود.

عوامل خطر

عوامل خطری که ممکن است نقص کانال دهلیزی بطنی در نوزاد در حال رشد قبل از تولد افزایش دهند عبارتند از:

• سندرم داون
• بیماری سرخجه و یا یکی دیگر از بیماری های ویروسی در اوایل بارداری مادر
• مصرف الکل در دوران بارداری
• دیابت کنترل نشده در دوران بارداری
• سیگار کشیدن در دوران بارداری
• مصرف برخی از داروها در دوران بارداری (با پزشک خود قبل از مصرف هر گونه دارو در دوران بارداری و یا تلاش برای باردار شدن، صحبت کنید)
• داشتن پدر و مادری که یک نقص مادرزادی قلب داشته‌اند.

عوارض

عوارض نقص کانال دهلیزی بطنی می تواند شامل:

• بزرگ شدن قلب. افزایش یافتن جریان خون از طریق نیروهای قلب، کار آن را سخت تر از حد نرمال کرده و باعث بزرگ شدن آن می شود.
• پرفشاری خون ریوی. هنگامی که بطن چپ قلب تضعیف می گردد و نمی تواند خون کافی به بیرون پمپ کند، فشاری تولید شده و از طریق عروق خونی در ریه ها پشتیبانی می شود، که باعث ایجاد فشار خون بالا در ریه ها می گردد.
• عفونت های دستگاه تنفسی. نقص کانال دهلیزی بطنی می تواند باعث حملات برگشت پذیر عفونت های ریه شود.
• نارسایی قلبی. در صورت عدم درمان، نقص کانال دهلیزی بطنی معمولا منجر به ناتوانی قلب در پمپاژ کافی خون برای رفع نیازهای بدن می شود.

عوارض بعد از آن در زندگی

درمان تا حد زیادی زندگی برای کودکان با نقص کانال دهلیزی بطنی بهبود می بخشد. با این حال، برخی از کودکان که تحت عمل جراحی اصلاحی قرار می گیرند هنوز هم ممکن است در مراحل بعدی زندگی در معرض خطر این موارد باشند:

• نشت دریچه های قلبی
• تنگ شدگی دریچه های قلب
• ریتم غیر طبیعی قلب
• مشکلات تنفسی مرتبط با آسیب ریه

علائم و نشانه های این عوارض شایع عبارتند از:

• تنگی نفس
• خستگی
• ضربان قلب سریع

جراحی اضافی ممکن است برای اصلاح عوارض ناشی از نقص کانال دهلیزی بطنی مورد نیاز باشد.

آزمایش و تشخیص

نقص کانال دهلیزی بطنی ممکن است قبل از تولد از طریق سونوگرافی و تصویر برداری مخصوص قلبی شناسایی شود.

پس از تولد، علائم و نشانه های نقص کامل کانال دهلیزی بطنی معمولا در چند هفته اول زندگی قابل توجه است. هنگام گوش دادن به صدای قلب کودک، پزشک ممکن است صدای whooshing غیر طبیعی (سوفل قلبی) ناشی از جریان خون آشفته را بشنود.

اگر کودک شما دچار علائم و نشانه نقص کانال دهلیزی بطنی است، پزشکتان ممکن است انجام موارد زیر را درخواست نماید:

• نوار قلب (ECG یا EKG). سیگنال های الکتریکی که از طریق قلب منتشر می گردند توسط دستگاه ثبت می شوند. پزشکتان می تواند الگوهای نشان دهنده عملکرد غیر طبیعی قلب را مشاهده کند.
• اکوکاردیوگرام. امواج صوتی تصاویری زنده عملکرد قلب ایجاد می کند. اکوکاردیوگرام می تواند یک سوراخ در قلب و دریچه های غیر طبیعی قلب، و همچنین جریان خون غیر طبیعی از طریق قلب را نشان دهد.
• عکس رادیوگرافی از قفسه سینه. این تصویر می تواند شواهدی از بزرگ شدن قلب را نشان دهد.
• کاتتریزاسیون قلبی. لوله نازک، انعطاف پذیر (کاتتر) به یک رگ خونی در ناحیه کشاله ران وارد شده و تا قلب هدایت می گردد. یک رنگ از طریق کاتتر تزریق شده که باعث می شود ساختار قلب بر روی تصاویر اشعه ایکس قابل مشاهده گردد. کاتتر همچنین اجازه می دهد تا پزشک فشار در حفره های قلب و خون در عروق اندازه گیری کند.

درمان و داروها

برای ترمیم نقص کانال دهلیزی بطنی کامل و جزئی عمل جراحی مورد نیاز است. این روش شامل بستن سوراخ در تیغه با یک یا دو تکه می باشد. پچ یا اتصالات در قلب بصورت دائمی باقی مانده و به بخشی از سپتوم پوشش قلب که با آنها رشد می کند تبدیل می گردد.

برای یک نقص کانال دهلیزی بطنی جزئی، عمل جراحی همچنین شامل ترمیم دریچه میترال می شود، بنابراین آن بطور محکم بسته خواهد شد. اگر ترمیم امکان پذیر نباشد، ممکن است نیاز به جایگزینی دریچه شود.

برای یک نقص کامل کانال دهلیزی بطنی، عمل جراحی همچنین شامل جدایی یک دریچه به دو دریچه می باشد، در دو طرف چپ و راست از سپتوم ترمیم صورت می گیرد. اگر جداسازی یک دریچه امکان پذیر نیست، تعویض دریچه قلب ممکن است مورد نیاز باشد.

بعد از جراحی

اگر نقایص قلبی با موفقیت ترمیم شوند، فرزند شما به احتمال زیاد یک زندگی عادی، اغلب بدون محدودیت فعالیت خواهد داشت.

با این حال، فرزند شما باید به صورت مادام العمر تحت کنترل یک پزشک متخصص قلب و عروق باشد. متخصص قلب و عروق به احتمال زیاد پیگیری معاینه یکبار در سال و یا بیشتر در صورت وجود مشکلاتی، مانند باقی ماندن نشتی دریچه قلب، توصیه نماید.

فرزند شما همچنین ممکن است نیاز به مصرف پیشگیرانه آنتی بیوتیک قبل از اعمال دندانپزشکی خاص و سایر جراحی ها داشته باشند اگر او:

• دارای نقایص قلبی باقی مانده بعد از عمل جراحی باشد
• دریچه مصنوعی قلب دریافت کرده باشد
• مواد مصنوعی (پروتز) در طول ترمیم قلب دریافت کرده باشد

آنتی بیوتیک برای پیشگیری از عفونت باکتریایی پوشش داخلی قلب (اندوکاردیت) استفاده می شود.

بسیاری از مردم که اعمال جراحی اصلاحی نقص کانال دهلیزی بطنی انجام می دهند دیگر نیازی به عمل جراحی اضافی ندارند. با این حال، برخی از عوارض، مانند نشتی دریچه قلب، ممکن است نیاز به درمان داشته باشند.

بارداری

زنانی که نقص کانال دهلیزی بطنی داشته‌اند و با جراحی، قبل از هر گونه رخ دادن آسیب دائمی به ریه این مشکل اصلاح گردیده است می توان به طور کلی انتظار داشت که حاملگی نرمال داشته باشند. با این حال، اگر آسیب های جدی قلبی و ریوی قبل از عمل جراحی رخ داده است، حاملگی توصیه نمی شود.

ارزیابی توسط یک متخصص قلب و عروق برای زنان مبتلا به نقص کانال دهلیزی اصلاح شده و یا ترمیم نشده قبل از تلاش برای بارداری توصیه می گردد.

تحمل و حمایت

مراقبت از یک کودک با نقص مادرزادی قلب می تواند ترسناک و چالش برانگیز باشد. برای کمک گرفتن آسان‌تر است که:

• به دنبال یک پشتیبان باشید. از یکی از اعضای خانواده و دوستان خود کمک بخواهید. با متخصص قلب و عروق فرزند‌تان در مورد گروه های پشتیبانی و انواع دیگری از کمک هایی که در نزدیکی شما هستند صحبت کنید.
• سابقه پزشکی فرزند خود را ثبت کنید. تشخیص، داروها، جراحی و روش های دیگری که بر روی فرزندتان انجام شده و تاریخ انجام آنها، گزارش عمل جراحی فرزند‌تان، و هر اطلاعات مهم دیگری که در مورد مراقبت از کودک‌تان می باشد را یادداشت کنید. این اطلاعات برای پزشکانی که با کودک شما آشنا نیستند مفید خواهد بود. همچنین به انتقال فرزند‌تان از یک پزشک اطفال به پزشک بزرگسالان کمک خواهد کرد.
• در مورد نگرانی های خود صحبت کنید. بسیاری از کودکان هیچ محدودیتی ندارند. اما با متخصص قلب و عروق در مورد فعالیت هایی که برای کودک شما ایمن می باشند، صحبت کنید. اگر برخی خارج از محدوده هستند، به جای تمرکز بر آنچه که او نمی تواند انجام دهد کودک خود را به حرفه های دیگری تشویق کنید.

اگر چه هر شرایطی متفاوت است، به یاد داشته باشید که بسیاری از کودکان با نقایص مادرزادی قلب رشد می کنند و زندگی سالمی خواهند داشت.

پیشگیری

به طور کلی نمی توان از نقص کانال دهلیزی بطنی جلوگیری کرد.
وراثت ممکن است نقشی در برخی از نقایص قلب بازی کند. اگر شما یک سابقه خانوادگی از نقایص قلبی دارید و یا اگر شما در حال حاضر یک کودک با یک نقص مادرزادی قلب دارید، با یک مشاور ژنتیک و یک متخصص قلب و عروق قبل از بارداری دوباره صحبت کنید.
ایمن سازی کودکان با واکسن سرخجه یکی از راهکارهای پیشگیری موثر دربرابر نقایص مادرزادی قلب بوده است.

کلینیک قلب و عروق دکتر محمدحسین نجفی