خطر مرگ ناگهانی با سندرم QT طولانی در کمین چه کسانی است؟

سندرم QT طولانی (LQTS) یک بیماری ریتم قلب است که به طور بالقوه می تواند باعث ضربان قلب سریع، آشفته گردد. این ضربان قلب سریع ممکن است آغاز کننده حملات دوره ای غش و یا تشنج شود. در برخی موارد، قلب می تواند برای مدت طولانی تپش نامنظم داشته باشد که باعث مرگ ناگهانی می شود.

به دنیا آمدن با یک جهش ژنتیکی می تواند فرد را در معرض خطر سندرم QT طولانی قرار دهد. علاوه بر این، برخی از داروها و شرایط پزشکی ممکن است باعث سندرم QT طولانی شوند.
سندرم QT طولانی قابل درمان است. شما ممکن است نیاز به مصرف دارو برای جلوگیری از یک ریتم قلب آشفته داشته باشید. در برخی موارد، درمان سندرم QT طولانی شامل جراحی یا کاشت یک دستگاه می باشد. شما همچنین نیاز به اجتناب از داروهایی خواهید داشت که بعنوان ایجاد کننده های فواصل طولانی مدت QT شناخته می شوند که می توانند آغاز کننده سندرم QT طولانی در شما باشند. گاهی اوقات، فعالیت های فیزیکی خاص و یا ورزش ممکن است نیاز به پرهیز داشته باشند.

علائم سندرم QT طولانی

بسیاری از افراد مبتلا به سندرم QT طولانی هیچ علامت یا نشانه ای ندارند. شما ممکن است از وضعیت خود تنها از نتایج یک نوار قلب (ECG) آگاه گردید که به دلایل نامربوطی انجام می شود، مثلا درصورتیکه شما یک سابقه خانوادگی از سندرم QT طولانی و یا نتایج آزمایش ژنتیک داشته باشید.

برای افرادی که علائم و نشانه های سندرم QT طولانی تجربه می کنند، شایع ترین علائم QT طولانی عبارتند از:

• غش کردن. این شایع ترین علامت سندرم QT طولانی است. سندرم QT طولانی آغاز کننده حملات غش (سنکوپ) می شود که توسط ضربانات موقتی قلب به یک شیوه آشفته ایجاد می گردد. این حملات غش ممکن است زمانی رخ دهند که شما هیجان زده، در حال خشم، ترس و یا در حین ورزش کردن هستید. غش کردن می تواند بدون هشدار قبلی رخ دهد، مانند از دست دادن آگاهی پس از یک زنگ تلفن. بر خلاف حملات عادی غش که توسط علائم هشدار دهنده قبلی مانند سبکی سر، تپش قلب، ضربان قلب نامنظم، ضعف و تاری دید رخ می دهد، سندرم QT طولانی باعث حملات غشی می شود که می تواند با هشدار کم تا هیچ هشداری اتفاق بیافتد.

• تشنج. اگر قلب همچنان به ضربان نامنظم ادامه دهد، مغز به طور فزاینده ای از اکسیژن محروم می شود، که می تواند باعث تشنج شود.

• مرگ ناگهانی. به طور کلی، قلب به ریتم طبیعی خود برمی گردد. اگر این اتفاق بطور خود به خودی نیافتد و امدادگران در زمان لازم با دفیبریلاتور خارجی ریتم به حالت عادی برنگردانند، مرگ ناگهانی رخ خواهد داد.

علائم و نشانه های سندرم QT طولانی به ارث برده شده ممکن است در طول هفته ها تا ماه های اول پس از تولد و یا در سنین بالاتر شروع شده و یا هرگز رخ ندهند. بسیاری از افرادی که این علائم را تجربه می کنند حمله های اولیه خود را در حدود سن 40 سالگی دارند. علائم و نشانه های سندرم QT طولانی ممکن است در طول خواب و یا بلند شدن از خواب رخ دهد.

علل

سندرم QT طولانی یک اختلال ریتم قلب است که می تواند باعث ریتم نامنظم قلبی جدی (آریتمی) شود.

در یک قلب طبیعی، قلب خون را در سراسر بدن در طول هر ضربان قلب به گردش در می آورد. حفره های قلب منقبض و استراحت می کنند تا خون را پمپاژ کنند. این فعالیت ها توسط پالس های الکتریکی تولید شده در گره سینوسی کنترل می شوند- یک دسته از سلول هایی که در حفره بالایی سمت راست قلب قرار دارند. این پالس ها از طریق قلب حرکت کرده و ضربانات قلبی را ایجاد می کنند.

بعد از هر ضربان قلب، سیستم الکتریکی قلب خود را برای ضربان بعدی آماده سازی می کند. این فرایند به عنوان رپلاریزاسیون شناخته شده است.

در سندرم QT طولانی، عضله قلب زمان بیش از معمول شارژ بین دو ضربه، طول می کشد. این اختلال الکتریکی، که اغلب می تواند در نوار قلب (ECG) دیده شود، یک فاصله QT طولانی مدت نامیده می شود.

فاصله QT طولانی مدت

نوار قلبی (ECG الکتروکاردیوگرام) پالس های الکتریکی که از طریق قلب حرکت می کنند را اندازه گیری می کند.

نوار قلب پالس های الکتریکی به عنوان پنج موج مجزا اندازه گیری می کند. پزشکان این پنج موج با استفاده از حروف P، Q، R، S و T نامگذاری کرده اند. امواج Q از طریق T، فعالیت الکتریکی در حفره های پایین قلب (بطن ها) نشان می دهد.

فضای بین شروع موج Q و پایان موج T (فاصله QT) مربوط به مدت زمان لازم برای انقباض قلب است و پس از آن قبل از شروع انقباض بعدی با خون دوباره پر می شود.

با اندازه گیری فاصله QT، پزشکان می توانند بفهمند که آیا فاصله QT در مقدار طبیعی رخ داده یا نه. اگر آن طولانی تر از حد طبیعی اتفاق بیافتد، یک فاصله QT طولانی نامیده می شود. حد بالایی از فاصله QT نرمال به سن، جنس، و نظم و سرعت ضربان قلب بستگی دارد.

نتایج سندرم QT طولانی از اختلال در سیستم شارژ الکتریکی دوباره قلب است. با این حال، ساختار قلب طبیعی است. اختلال در سیستم الکتریکی قلب ممکن است به ارث رسیده و یا با توجه به یک بیماری زمینه ای یا یک دارو ایجاد شود.

سندرم QT طولانی ارثی

حداقل 17 ژن مرتبط با سندرم QT طولانی تاکنون کشف شده است. جهش در سه مورد از این ژنها تقریبا حدود 75 درصد از موارد سندرم QT طولانی را شامل می شود در حالی که جهش در 14 ژن جزئی دیگر در مواردی کمتر از 5 درصد سندرم QT طولانی مشارکت می کنند. حدود 20 درصد از افرادی که قطعا مبتلا به سندرم QT طولانی می باشند نتیجه آزمایش ژنتیک منفی است.

سندرم QT طولانی اکتسابی

سندرم QT طولانی اکتسابی می تواند توسط داروهای خاص یا شرایط پزشکی ایجاد شود. بیش از 75 دارو- که بسیاری از آنها مشترک هستند- می توانند فاصله QT در افراد سالم طولانی کرده و باعث شکل سندرم QT طولانی اکتسابی شوند که به عنوان سندرم QT طولانی ناشی از دارو شناخته می شود.

داروهایی که می توانند فاصله QT را طولانی کرده و ریتم قلب را با مشکل مواجه سازند عبارتند از:

• آنتی بیوتیک های خاص
• برخی داروهای ضد افسردگی و داروهای آنتی سایکوتیک
• برخی از آنتی هیستامین ها
• دیورتیک
• داروهایی که برای حفظ ریتم طبیعی قلب (داروهای ضد آریتمی) مصرف می شوند
• داروهای کاهش دهنده کلسترول
• برخی داروهای دیابت

کسانی که دچار سندرم QT طولانی ناشی از دارو می شوند همچنین ممکن است برخی از نقایص ژنتیکی ظریف در قلب خود داشته باشند، که آنها را بیشتر مستعد ابتلا به اختلال در ریتم قلب می کند، که ناشی از مصرف داروهایست که می تواند فواصل QT طولانی مدت ایجاد کنند.

عوامل خطر

افرادی که ممکن است بیشتر در معرض خطر سندرم QT طولانی اکتسابی یا ارثی باشند، ممکن است شامل:

• کودکان، نوجوانان و بزرگسالان جوان با غش کردن غیر قابل توضیح، غرق شدگی غیر قابل توضیح و یا حوادث دیگر، تشنج غیر قابل توضیح، یا سابقه ایست قلبی
• اعضای خانواده از کودکان، نوجوانان و بزرگسالان جوان با غش کردن غیر قابل توضیح، غرق شدگی غیر قابل توضیح و یا حوادث دیگر، تشنج غیر قابل توضیح، یا سابقه ایست قلبی
• بستگان درجه اول که مبتلا به سندرم QT طولانی شناخته شده اند.
• افرادیکه داروهای ایجاد کننده وقفه طولانی مدت QT را مصرف می کنند.
• افرادی با سطح خونی کم پتاسیم، منیزیم و یا کلسیم. مانند کسانی که با اختلالات خوردن بی اشتهایی عصبی

سندرم QT طولانی اغلب تشخیص داده نمی شوند و یا بعنوان اختلالات تشنجی به اشتباه تشخیص داده می شوند. با این حال، سندرم QT طولانی ممکن است مسئول چندین مرگ و میر غیر قابل توضیح در کودکان و بزرگسالان جوان گردد. به عنوان مثال، غرق شدن غیر قابل توضیح یک فرد جوان ممکن است اولین سرنخ برای سندرم QT طولانی ارثی در یک خانواده باشد.

عوارض

گاهی اوقات، فواصل QT طولانی مدت در افراد مبتلا به سندرم QT طولانی هرگز مشکلاتی ایجاد نمی کنند. با این حال، استرس جسمانی یا عاطفی ممکن است قلب را مستعد ابتلا به فواصل QT طولانی کنند. این می تواند باعث ضربان قلب خارج از کنترل، و تهدید کننده حیات، و تحریک کننده ریتم نامنظم قلب (آریتمی) گردند.

در حال حاضر سندرم QT طولانی ممکن است برخی از موارد مرگ ناگهانی در افراد جوان که سالم به نظر می رسند را توضیح دهد.

تشخیص سندرم QT طولانی

برای تشخیص سندرم QT طولانی، پزشک علایم و سابقه ی پزشکی و خانوادگی فرد را مورد بررسی قرار داده و یک معاینه بالینی انجام خواهد داد. اگر پزشک مشکوک به وجود این بیماری گردد، ممکن است تحت چندین آزمایش برای تأیید تشخیص قرار بگیرید. که شامل:

• نوار قلب
• مانیتور هولتر
• مانیتور ثبت کننده رویداد

در برخی از افراد مشکوک به ابتلای به سندرم QT طولانی، ECG وقفه QT نشان نمی دهد. دیگر آزمایش ها ممکن است برای تشخیص سندرم QT طولانی لازم باشد، مانند:

• تست استرس بدون ورزش (دارویی). این تست ECG در حالی انجام می شود که یک دارو مانند اپی نفرین (آدرنالین) که باعث تحریک قلب گردد و مشابه با ورزش باشد، توسط فرد دریافت می شود. در این آزمایش، پزشکان اثرات دارویی بر قلب را پایش می کنند.

داروها

داروهایی که برای درمان سندرم QT طولانی استفاده می شود عبارتند از:

◊ بتابلوکرها. نمونه هایی از این داروهای قلبی عبارتند از نادولول و پروپرانولول. این داروها به کاهش ضربان قلب کمک کرده و احتمال ریتم خطرناک در ارتباط با سندرم QT طولانی پایین می آورند. بتا بلوکرها با مسدود کردن مسیر QT، واکنش های قلبی به آدرنالین را تحت تاثیر قرار داده، با این عنوان می توانند ضربان سریع در زمان استرس، ترس یا فعالیت را کاهش دهند.
◊ مکسیلیتین. در افراد مبتلا به یک شکل از سندرم QT طولانی به نام LQT3، مصرف این دارو ضد آریتمی در ترکیب با بتا بلوکرها ممکن است به کوتاه شدن فاصله QT کمک کند.
◊ پتاسیم. پتاسیم یک ماده معدنی به دست آمده از رژیم غذایی است، که برای سلامت سیستم الکتریکی قلب مهم می باشد. برای انواع خاصی از سندرم QT طولانی، مکمل های پتاسیم ممکن است سیستم الکتریسیته قلب را بهبود بخشند.
◊ روغن ماهی. مکمل روغن ماهی برای داشتن قلب سالم (اسید چرب امگا 3) و یا خوردن ماهی با مقدار اسیدهای چرب امگا 3 بالا ممکن است به کاهش خطر ابتلا به ریتم غیر طبیعی قلب کمک کند. قبل از شروع روغن ماهی و یا هر مکمل یا داروهای دیگر با پزشک خود مشورت کنید.

حتی اگر علائم و نشانه های این بیماری را بصورت مکرر تجربه نکنید، باز هم ممکن است پزشکتان درمان سندرم QT طولانی به شما پیشنهاد کند.

اگر شما نیاز به درمان داشته باشید، داروهای تجویزی پزشکتان را مصرف خواهید کرد که بطور مستقیم تحت نظارت او قرار دارند. در حالی که داروها این شرایط را درمان نمی کنند، آنها شما را در برابر اختلالات بالقوه کشنده ریتم قلبی حمایت خواهند کرد. شما ممکن است نیاز به مصرف یک دارو مانند یک بتا بلوکر به طور نامحدود داشته باشید.

دستگاه های پزشکی و جراحی

بسته به شرایط تان، پزشک ممکن است درمان های دیگری در نظر بگیرد، از جمله:

1. پیس میکر یا دفیبریلاتور کاشتنی قلبی (ICD). این دستگاه، که در زیر پوست قفسه سینه گذاشته می گردد، می تواند یک آریتمی بالقوه کشنده را متوقف کند.
   به طور مداوم ICD بر ضربان قلب نظارت می کند. اگر آن ریتم غیر طبیعی قلب تشخیص دهد، یک شوک الکتریکی برای تنظیم مجدد قلب برای بازگشت به ریتم طبیعی قلب ارائه می کند.
   اگر یک ضربان ساز ضربان قلب غیر طبیعی تشخیص دهد، پالس های الکتریکی منتشر می کند که باعث تحریک قلب برای انجام ریتم ضربانی طبیعی می شود.
2. جراحی قطع عصب سمپاتیک چپ قلب. در این روش، اعصاب خاص در قفسه سینه با عمل جراحی برداشته می شود. این عصب بخشی از سیستم عصبی سمپاتیک بدن هستند، که عملکردهای خودکار در بدن از جمله تنظیم ریتم قلب کنترل می کنند. جراحی قطع عصب سمپاتیک چپ قلب به طور قابل توجهی خطر مرگ ناگهانی را کاهش می دهد.
   این عمل جراحی به طور کلی برای افراد در معرض خطر بالایی از مرگ ناگهانی در نظر گرفته می شود، به ویژه افرادی که داروهای خود را تحمل نمی کند و یا با وجود مصرف دارو حملات غش دارند، و افرادی که ICD کاشته شده دارند و در حال تجربه شوک ICD می باشند. جراحی قطع عصب سمپاتیک چپ قلب ممکن است به طور قابل توجهی تعداد چنین شوکهای مناسب ICDرا کاهش دهد.

تغییر در شیوه زندگی

علاوه بر دارو یا جراحی، پزشکتان ممکن است تغییر در شیوه زندگی برای کاهش شانس حملات دوره ای غش مربوط به سندرم QT طولانی و یا ایست ناگهانی قلب توصیه کند. این می تواند شامل:

• اجتناب از داروهایی که می تواند باعث فواصل طولانی مدت QT می شوند.
• در طول بیماری که باعث اسهال یا استفراغ می شود در سطح آبی خوبی باقی بمانید.
• اگر تب رخ می دهد دمای خود را کاهش دهید.
• کاهش صداهای بلند و یا تکان دهنده.
• دور ماندن از موقعیت هایی که می توانند شما را هیجان زده و یا عصبانی کنند.
• اجتناب از ورزش شدید و یا ورزش های تماسی، و یا داشتن یک طرح ایمنی اگر شما می خواهید ورزش های رقابتی تان را ادامه دهید.
• اگر علائم خفیف هستند و یا اغلب رخ نمی دهد، پزشکتان ممکن است تنها اقدامات پیشگیرانه ساده و یا تغییر در شیوه زندگی برای وضعیت شما توصیه کند، و او حتی ممکن است داروهای روزانه برای شما تجویز نکند.

شیوه زندگی و درمان های خانگی

هنگامی که فرد با سندرم QT طولانی تشخیص داده شود، چند مرحله می تواند در پیشگیری از عواقب جدی آن کمک کند. این مراحل عبارتند از:

• از خودتان بیش از حد کار نکشید. اگر شما مبتلا به سندرم QT طولانی می باشید، لزومی به ورزش کردن شما نیست. پزشکتان ممکن است فعالیت های تفریحی به عنوان زمانی که شما با دوستانتان هستید اجازه دهد این در صورتی است که حملات غش نداشته باشید. به طور کلی، افراد مبتلا به سندرم QT طولانی هرگز نباید به تنهایی شنا کنند.
ورزش شدید ممکن است خطرناک باشد و برای برخی از افراد با سندرم QT طولانی توصیه نمی شود. با این حال، برخی از افراد ممکن است خطر ابتلا به عوارض کمی داشته باشند و ممکن است قادر به ادامه فعالیت های شدید جسمی و حتی ورزش های رقابتی باشند. در مورد این موضوع با دقت با پزشکتان صحبت کنید.

• علایمتان را بدانید. از علایمی که می توانند به شما در مورد ریتم های نامنظم قلبی و جریان خون کاهش یافته به مغزتان هشدار دهند، آگاه باشید. مانند احساس اینکه می خواهید غش کنید.

• به افراد دیگر اطلاع بدهید. به خانواده، دوستان، معلمان، همسایگان و هر کس دیگری که ارتباط منظم با شما دارد را از وضعیت قلبی خود آگاه سازید. برخی از هشدارهای پزشکی را برای آگاهی مراقبین بهداشتی به لباس خود بچسبانید و یا با خود به همراه داشته باشید.
علاوه بر این، برنامه هایی در مورد رویدادهای اورژانس قلب داشته باشید. مصرانه از اعضای خانواده خود بخواهید احیاء قلبی ریوی (CPR) یاد بگیرند تا در موارد ضروری احیای فوری قادر به انجام اینکار باشند.
در برخی شرایط، در اختیار داشتن و یا دسترسی سریع به دفیبریلاتور خارجی خودکار (AED) ممکن است مناسب باشد.

• کنترل حوادث تکان دهنده به همان اندازه که ممکن است. مثلا کم کردن صدای زنگ در و خاموش کردن زنگ تلفن و یا تلفن همراه خود در شب.

• برنامه ویزیت های منظم پزشک داشته باشید. متخصص قلب و عروق شما به احتمال زیاد توصیه می کنند که شما قرار ملاقات پیگیری منظم با او داشته باشید. اگر شما علائم سندرم QT طولانی و یا هر گونه تغییر در شرایط خود را دارید به پزشکتان اطلاع دهید. پزشکتان ممکن است تغییراتی در طرح درمانی شما و یا پیشنهاد درمان های اضافی برای شما داشته باشد.
ارتباط جنسی به نظر خطر ابتلا به سندرم QT طولانی افزایش نمی دهد. بارداری و زایمان با افزایش خطر ابتلا به علائم در زنان مبتلا به سندرم QT طولانی در ارتباط است.
با این حال، اگر شما مبتلا به این سندرم می باشید پزشک شما نظارت دقیق تری بر روی شما در زمان بارداری و بعد از آن بر روی شما خواهد داشت. زنان مبتلا به سندرم QT طولانی، به خصوص یک شکل به نام LQT2، در معرض خطرات پس از زایمان هستند و نیاز به نظارت دقیقتری دارند.

پیشگیری

اگر مبتلا به سندرم QT طولانی ارثی می باشید، درباره چگونگی مصرف داروهایتان مراقب باشید. برخی از داروها – از جمله سرکوب کننده های خاص اشتهایی، آنتی هیستامین و آنتی بیوتیک های رایج – ممکن است آغازگر ریتم های قلبی خطرناک باشند. می توانید از پزشک خود در مورد آنچه که می توانید با آسودگی خیال مصرف کنید و یا نمی توانید، سوال کنید. مواد مخدر، مانند کوکائین و آمفتامین، افراد مبتلا به سندرم QT طولانی در معرض خطر جدی قرار خواهند داد.

علاوه بر این، درمان های پزشکی مناسبی برای این بیماری دنبال کنید که بتواند در نتیجه سطوح پتاسیم خون، پایین نگه دارد، مانند شرایطی که باعث استفراغ بیش از حد و اسهال شود. این بیماریها می توانند حمله های سندرم QT طولانی در افراد در معرض خطر آغاز کنند. پزشکتان ممکن است به شما برخی از داروها، مانند داروهای مدر، که سطوح خونی پتاسیم پایین می آورند توصیه نماید.

برای برخی از افراد – به خصوص افراد مسن با سندرم QT طولانی که علائم و نشانه های این بیماری در یک دهه نداشته اند – اقدامات پیشگیرانه ممکن است همه درمانی باشد که مورد نیاز است.

کلینیک قلب و عروق دکتر محمدحسین نجفی