انسداد مجاری صفراوی در کودکان یک بیماری مخصوص نوزادان است که در آن مجرای صفراوی (لوله ای در داخل و خارج از کبد) آسیب می بینند و مسدود می شوند. مجاری صفراوی صفرا را از کبد به کیسه صفرا رسانده و کیسه صفرا آن را ذخیره می کند تا در صورت لزوم برای هضم غذا وارد روده کوچک کند. در نوزادان مبتلا به آترزی صفراوی، صفرا نمی تواند به روده جریان یابد. بنابراین صفرا در کبد تجمع پیدا کرده و به این ارگان آسیب می رساند. آسیب منجر به زخم، از بین رفتن بافت، از بین رفتن عملکرد کبد و سیروز می شود.

آترزی صفراوی یک بیماری خطرناک است. اما با درمان درست، اکثر نوزادان مبتلا می توانند تا بزرگسالی زنده بمانند.

انواع انسداد مجاری صفراوی در کودکان

پزشکان انواع مختلفی از آترزی صفراوی را شناسایی کرده اند.

آترزی صفراوی بدون نقص مادرزادی

در شایعترین نوع آترزی صفراوی، نوزادان دیگر نقایص اساسی مادرزادی را ندارند. پزشکان ممکن است این نوع از انسداد را پری ناتال آترزی صفراوی یا انسداد مجرای صفراوی جدا شده تشخیص دهند. یک مطالعه که اخیر در آمریکای شمالی انجام شد نشان داد که ۸۴ درصد نوزادان مبتلا به آترزی صفراوی دارای این نوع بیماری هستند.

آترزی صفراوی با نقایص مادرزادی

برخی از نوزادان نقایص مادرزادی اساسی، از جمله مشکلات قلبی، طحال و یا روده را همراه با آترزی صفراوی دارند. پزشکان این نوع آترزی صفراوی را آترزی جنینی نام گذاری می کنند. مطالعه ای که در آمریکای شمالی انجام شده بود نشان داد که ۱۶ درصد نوزادان مبتلا به آترزی صفراوی دارای نقایص مادرزادی دیگر نیز هستند.

انسداد مجاری صفراوی در کودکان چقدر شایع است؟

آترزی صفراوی نادر است و از هر ۱۲۰۰۰ نوزاد در ایالات متحده ۱ نفر را تحت تاثیر قرار می دهد.

عوارض انسداد مجاری صفراوی در کودکان چیست؟

عوارض این انسداد عبارتند از:

-عدم رشد و سوء تغذیه

-سیروز و عوارض مرتبط

-نارسایی کبدی

اگر انسداد مجاری صفراوی در کودکان درمان نشود، در عرض ۶ ماه به سیروز و در عرض ۱ سال به نارسایی تبدیل می شود. در سن ۲ سالگی، نوزادان درمان نشده به پیوند کبد نیاز دارند تا زنده بمانند.

درمان اولیه با عمل جراحی به نام عمل کازایی ممکن است باعث کند شدن، و یا در بعضی موارد جلوگیری از گسترش سیروز و نارسایی کبدی شود. حتی با درمان، حدود نیمی از کودکان مبتلا به آترزی صفراوی در سن ۲ سالگی نیاز به پیوند کبد دارند. دو سوم آنها در دوران کودکی به پیوند کبد نیاز دارند.

سوء تغذیه

حتی پس از درمان با روش کازایی، کودکان مبتلا به آترزی صفراوی ممکن است جریان صفراوی به روده کوچکشان کم بوده و آسیب کبدی ایجاد شود. در این حالت سوء تغذیه و مشکلات مرتبط با رشد مانند عدم رشد ایجاد می شود.

سیروز و عوارض مرتبط با آن

سیروز کبدی بیماری است که در آن کبد تجزیه شده و قادر به کارکردن به طور طبیعی نیست. بنابراین بافت اسکار جایگزین بافت سالم در کبد می شود تا حدی که جریان خون وارده به کبد را مسدود می کند. در مراحل اولیه سیروز، کبد به کار خود ادامه می دهد. همانطور که سیروز بدتر می شود، کبد شروع به نارسایی می کند.

در کودکان مبتلا به آترزی صفراوی، سیروز ممکن است باعث عوارضی، از جمله پرفشاری خون پورتال شود. پرفشاری خون پورتال فشار خون بالا در ورید پورتال که یک رگ خونی است که خون را از روده به کبد حمل می کند، می باشد.

پرفشاری پورتال ممکن است منجر به عوارض خاصی از جمله موارد زیر شود:

-تجمع مایع در شکم (آسیت) عفونت این مایع می تواند بسیار خطرناک باشد.

-بزرگ شدن عروق خونی (واریس) که می تواند در مری، معده و یا هر دو ایجاد شود. واریس ها می توانند باز شده و باعث خونریزی کشنده در دستگاه گوارش شوند.

نارسایی کبد

با وجود نارسایی کبد، کبد دیگر نمی تواند عملکردهای مهم را انجام دهد یا سلولهای آسیب دیده را جایگزین کند. نوزادان و کودکان مبتلا به نارسایی کبدی به پیوند کبد نیاز دارند تا زنده بمانند.

علائم انسداد مجاری صفراوی در کودکان چیست؟

به طور معمول، اولین علامت آترزی صفراوی، زرد شدن پوست و سفیدی چشم است که به نام زردی نامیده می شود. صفرا حاوی یک ماده قرمز مایل به زرد است که به نام بیلی روبین شناخته می شود. نوزادان در ۲ هفته ابتدای زندگی اغلب زردی دارند. بنابراین تشخیص آترزی صفراوی در نوزادان آسان نیست. زردی که بیش از ۳ هفته طول می کشد ممکن است اولین علامت آترزی صفراوی باشد. نوزادان مبتلا به آترزی صفراوی معمولا زردی را از ۳ تا ۶ هفتگی تجربه می کنند.

نوزادان مبتلا به آترزی صفراوی همچنین ممکن است مدفوع زرد، خاکستری یا سفید داشته باشند. تغییر رنگ مدفوع به این دلیل است که بیلی روبین به روده وارد نشده و از مدفوع خارج می شود.

علت ایجاد انسداد مجاری صفراوی در کودکان چیست؟

کارشناسان نمی دانند که علت آترزی صفراوی چیست. تحقیقات نشان می دهد که نوزادان، آترزی صفراوی را در رحم یا کمی بعد از تولد تجربه می کنند. کارشناسان تلاش می کنند تا درک کنند که آیا یک یا چند عامل زیر می توانند نقشی در ایجاد آترزی صفراوی بازی کنند یا خیر:

-عفونت با ویروس های خاص

-تماس با مواد شیمیایی مضر

-مشکلاتی در سیستم ایمنی بدن

-وجود مشکل در طول رشد کبد و مجرای صفرا در رحم

ژن های خاصی یا تغییرات در ژن های جهش یافته که ممکن است احتمال گسترش انسداد را افزایش دهند

آترزی صفراوی یک بیماری ارثی نیست، به این معنی که از پدر و مادر به کودک منتقل نمی شود.

انسداد مجاری صفراوی در کودکان چگونه تشخیص داده می شود؟

برای تشخیص این بیماری، پزشک به اطلاع از سابقه پزشکی و خانوادگی نوزاد، معاینه فیزیکی و یک سری آزمایشات نیاز دارد. کارشناسان برای نوزادانی که ۳ هفته بعد از تولد نیز زردی دارند انجام این تست ها را توصیه می کنند.

اگر نتایج آزمایش نشان دهد که نوزاد دارای احتمال آترزی صفراوی است، گام بعدی جراحی برای تایید تشخیص است. کودکان مبتلا به آترزی صفراوی نیاز به مراجعه به متخصصانی مانند متخصص گوارش، متخصص اطفال یا جراح اطفال دارند.

سابقه پزشکی و خانوادگی

پزشک در گام اول نیاز به اطلاعات کامل در مورد سابقه پزشکی نوزاد و سابقه بیماری ها مختلف در خانواده دارد.

معاینه فیزیکی

در طول معاینه فیزیکی، پزشک موارد زیر را انجام می دهد:

-بدن نوزاد را برای علائم زردی بررسی می کند.

-بدن نوزاد را برای نقص های دیگر مادرزادی که بعضی اوقات همراه با آترزی صفراوی ایجاد می شوند، بررسی می کند.

-شکم نوزاد را بررسی می کند. بزرگ شدن کبد و طحال ممکن است علائم آترزی صفراوی باشد.

-رنگ مدفوع و ادرار نوزاد را بررسی می کند.

چه آزمایش هایی برای تشخیص انسداد مجاری صفراوی در کودکان انجام می شود؟

پزشکان ممکن است برخی یا همه آزمایشات زیر را برای تشخیص انسداد مجاری صفراوی در کودکان و رفع سایر مشکلات انجام دهند. پزشک گاهی آزمایش های متعددی انجام می دهد. زیرا بسیاری از بیماری های دیگر می توانند علائمی مانند نشانه های آترزی صفراوی ایجاد کنند.

آزمایش خون

در این آزمایش، سطح بیلی روبین اندازه گیری شده و علائم بیماری کبد بررسی می شود.

سونوگرافی

سونوگرافی از یک دستگاه به نام مبدل استفاده می کند تا امواج صوتی بی درد و بی صدا را برای ایجاد تصاویری از ساختارها بدن وارد بدن کند. با استفاده از سونوگرافی، پزشکان می توانند سایر مشکلات را کنار بگذارند و علائمی را پیدا کنند که نشان می دهد نوزاد ممکن است دارای آترزی صفراوی باشد. با این حال، سونوگرافی می تواند تشخیص آترزی صفراوی را تایید نکند.

اسکن کبد

اسکن کبد یک آزمایش تصویری است که از مقدار کمی مواد رادیواکتیو ایمن برای ایجاد یک تصویر از کبد و مجاری صفراوی استفاده می کند.

بیوپسی کبدی

در طول بیوپسی کبد، پزشک مقداری از بافت کبد را برمی دارد. سپس متخصص آسیب شناسی، بافت را زیر میکروسکوپ بررسی می کند تا علائم آسیب یا بیماری را پیدا کند. بیوپسی کبدی می تواند نشان دهد که آیا نوزاد دارای آترزی صفراوی است یا خیر. بیوپسی همچنین می تواند مشکلات مربوط به کبد را رد یا شناسایی کند.

پزشکان چگونه انسداد مجاری صفراوی در کودکان را درمان می کنند؟

پزشکان با عمل جراحی به نام عمل کازایی و در نهایت در اغلب موارد پیوند کبد، این بیماری را تحت درمان قرار می دهند. به لطف پیشرفت در درمان، بیش از ۸۰ تا ۹۰ درصد نوزادان مبتلا به آترزی صفراوی تا بزرگسالان زنده می مانند.

روش کازایی

روش کازایی معمولا اولین درمان برای آترزی صفراوی است. این روش درمان نیست بلکه روند تخریب را کند می کند. با این حال، اگر این روش با موفقیت انجام شود، ممکن است آسیب کبدی و دیگر عوارضی که نیاز به پیوند کبد دارند به تاخیر بیافتند. هرچه زودتر این روش انجام شود، ممکن است موثرتر باشد.

در طی این جراحی، پزشک مجاری صفراوی آسیب دیده خارج از کبد را برمی دارد. سپس از یک حلقه برای جایگزینی مجاری صفراوی آسیب دیده استفاده می کند. اگر جراحی موفقیت آمیز باشد، صفرا به طور مستقیم از کبد به روده کوچک جریان می یابد. در عرض ۳ ماه پس از این عمل، اکثر نوزادان زردی ندارند و خطر ابتلا به عوارض پیشرفته و بیماری های کبدی کاهش می یابد.

عوارض جانبی پس از عمل

یک عارضه رایج پس از عمل کازایی، عفونت کبد است که کلانژیت نامیده می شود. پزشکان ممکن است بعد از عمل آنتی بیوتیک تجویز کنند تا از این عفونت جلوگیری کنند. اگر این عفونت رخ دهد کودک باید در بیمارستان بستری شده و به کمک آنتی بیوتیک های داخل وریدی درمان شود.

حتی پس از جراحی موفقیت آمیز، اکثر کودکان به آرامی عوارض آترزی صفراوی را در طول سال ها یا دهه ها تجربه می کنند و در نهایت به پیوند کبدی نیاز خواهند داشت. در برخی موارد، پس از عمل موفق، کودکان هرگز نیازی به پیوند کبد ندارند.

پیوند کبد

اگر آترزی صفراوی منجر به عوارض جدی شود، نوزاد یا کودک به پیوند کبد نیاز دارد. پیوند کبد جراحی است که برای برداشتن کبد آسیب دیده و جایگزین کردن آن با یک کبد سالم از یک فرد دیگر، که به عنوان اهدا کننده شناخته می شود؛ انجام می شود.

اکثر کودکان مبتلا به آترزی صفراوی در نهایت حتی پس از انجام عمل کازایی، به پیوند کبد نیاز دارند.

چگونه آترزی صفراوی بر تغذیه تاثیر می گذارد؟

حتی پس از درمان با روش کازایی، کودکان مبتلا به آترزی صفراوی ممکن است جریان صفراوی به روده کوچکشان منجر به آسیب کبدی شود. مشکلاتی که این کودکان با آن ها درگیر هستند عبارتند از:

-مشکلات هضم چربی و جذب ویتامین های محلول در چربی

-کاهش اشتها

-سریع تر شدن سوخت و ساز و نیاز به کالری بیشتری

-سطح کم پروتئین، ویتامین ها، و مواد معدنی در بدن

این مشکلات ممکن است کودکان مبتلا به آترزی صفراوی را در معرض سوء تغذیه و ناتوانی در رشد قرار دهد.