آیا امکان درمان بیماری پروانه ای وجود دارد؟

درمان بیماری پروانه ای چیست؟ آیا این بیماری قابل درمان برای همیشه است؟ چطور می‌توان از گسترش آن جلوگیری کرد؟ بیماری پروانه ای یا اپیدرمولیز بولوزا (EB) نوعی از بیماری‌های نادر است که باعث می‌شود پوست به راحتی تاول بزند. اپیدرمولیز بولوزا باعث ایجاد تاول‌هایی می‌شود که به سرعت می‌ترکد و زخم‌هایی با سرعت بهبودی آهسته باقی می‌گذارد. زیر نظر یک پزشک متخصص بودن به چنین بیمارانی کمک می‌کند تا مراقب تشدید بیماری خود باشند و بتوانند زندگی نسبتا راحت‌تری را تجربه کنند. شما هم اگر از این بیماری رنج می‌برید بد نیست که درباره شرایط خود از یک پزشک متخصص پوست مشاوره بگیرید. امکان دریافت نوبت ویزیت حضوری و حتی مشاوره آنلاین از بهترین پزشکان پوست در وبسایت دکترتو مقدور است. به این وبسایت سر بزنید و‌ خیلی زود بیماری خود را بیشتر بررسی کنید.

درمان بیماری پروانه ای چیست؟

بیماری پروانه ای چیست؟ در بیماران پروانه ای پوست تاول می‌زند زیرا بسیار شکننده است. پوست شکننده در این بیماران معمولا در بدو تولد قابل مشاهده و تشخیص است. در آغوش گرفتن، مالیدن دست روی پشت، یا تعویض پوشک می‌تواند به پوست کودکان مبتلا به بیماری پروانه ای آسیب برساند و منجر به تاول‌ها و زخم‌های باز شود. اما تمام این‌ها تازه برخی از مشکلاتی است که سر راه بیماران مبتلا قرار می‌گیرد.

در حال حاضر هیچ درمانی برای بیماری پروانه ای وجود ندارد. با این حال، روش‌های زیادی وجود دارد که کیفیت زندگی افراد مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا را بهبود می‌بخشد. به عنوان مثال بانداژ تاول‌ها می‌تواند به بهبود و جلوگیری از عفونت و محافظت از پوست در برابر آسیب کمک کند. حتی پیروی از یک رژیم غذایی سالم متشکل از کالری و پروتئین اضافی می‌تواند به بهبود پوست بیماران پروانه ای کمک کند. از خدمات فیزیوتراپی و کاردرمانی هم می‌توان برای کمک به جلوگیری از ضعف و از دست دادن عملکرد کمک گرفت.

در برخی موارد حادتر هم درمان EB ممکن است نیاز به جراحی داشته باشد. برای مثال قرار دادن یک لوله تغذیه در معده که می‌تواند تغذیه کلی را بهبود بخشد، باز شدن مری در صورت باریک شدن و ایجاد مشکل در بلع، جراحی ترمیمی برای بهبود عملکرد دست و پا و قرار دادن لوله تنفسی برای مشکلات شدید تنفسی برخی روش‌های درمانی بیماری پروانه ای هستند که در طول این مقاله بیشتر با آن‌ها آشنا خواهید شد.

آیا بیماری پروانه ای درمان قطعی دارد؟

خیر تا به امروز هیچ درمان قطعی برای بیماری پروانه ای وجود ندارد. درمان بیماری ای بی ممکن است شامل استفاده از بانداژهای مختلف یا مصرف دارو‌هایی مثل آنتی هیستامین و در موارد نادر هم جراحی ترمیمی پوست باشد.

پزشک متخصص می‌تواند به شما توصیه‌های دقیقی که به جلوگیری از آسیب‌های جدید کمک کند ارائه دهد. به عنوان مثال برای جلوگیری از زخم‌های جدید، متخصص پوست ممکن است استفاده از بانداژ یا پوشیدن لباس‌های گشاد را توصیه کند. اما تمامی این موارد تنها راهی برای جلوگیری از تشدید این بیماری است.

متن انگلیسی:
Epidermolysis bullosa is inherited, and it usually shows up in infants or young children. Some people don’t develop symptoms until they’re teens or young adults. Epidermolysis bullosa has no cure, but mild forms may improve with age
ترجمه متن:
اپیدرمولیز بولوزا ارثی است و معمولاً در نوزادان یا کودکان خردسال ظاهر می‌شود. برخی از افراد تا زمانی که در سنین نوجوانی یا جوانی نباشند، علائمی از خود بروز نمی‌دهند. اپیدرمولیز بولوزا هیچ درمانی ندارد، اما اشکال خفیف آن ممکن است با افزایش سن بهبود یابد.

mayoclinic

روش های درمانی بیماری پروانه ای

در ادامه برخی از روش‌های درمانی رایج بیماری پروانه ای را نام برده و توضیح داده‌ایم.

انواع روش درمان بیماری ای بی	توضیحات
مراقبت از زخم	استفاده از پانسمان‌های خاص و مرطوب‌کننده‌ها برای جلوگیری از عفونت و کاهش درد
مصرف داروها	مصرف آنتی‌بیوتیک‌ها برای پیشگیری و درمان عفونت‌ها و داروهای ضد التهاب برای کاهش التهاب
تغییرات تغذیه‌ای	مصرف رژیم غذایی غنی از مواد مغذی برای تسریع در بهبود زخم‌ها و تقویت سیستم ایمنی
جراحی	جراحی‌های پوستی برای کاهش زخم‌ها و بهبود عملکرد دست و پاها
پشتیبانی روانی	مشاوره و حمایت روانی برای کمک به مقابله با چالش‌های روانی بیماری
درمان‌های فیزیکی	درمان‌های فیزیکی برای بهبود عملکرد عضلات و جلوگیری از سفتی مفاصل
پوشاک محافظ	استفاده از لباس‌های محافظ برای کاهش آسیب به پوست و پیشگیری از زخم‌های جدید
پیوند سلول‌های بنیادی	درمان‌های پیشرفته شامل پیوند سلول‌های بنیادی برای ترمیم و بازسازی پوست

انواع روش درمان بیماری ای بی

۱. پیشگیری از بروز تاول

روش پیشگیری از بروز تاول بر حسب نوع بیماری پروانه ای و شدت علائم بیماری پروانه ای متفاوت است. این روش‌های پیشگیری عبارتند از:

• راه نرفتن در مسافت‌های طولانی (این مورد می‌تواند باعث ایجاد تاول در کف پای شما شود.)
• پیشگیری از ضربه دیدن یا خراشیدگی پوست
• اجتناب از مالیدن پوست
• خنک‌ نگه داشتن بدن در هوای گرم
• جلوگیری از پوشیدن لباس‌های تنگ‌ و چسبان
• پوشیدن لباس‌های ساخته شده از پارچه‌های طبیعی مانند پنبه که به خنک نگه داشتن بدن کمک می‌کند.
• انتخاب و خرید کفش‌های راحت
• اجتناب از انجام ورزش‌های تماسی

۲. مراقبت از زخم

مراقبت از زخم به کمک پانسمان، بانداژ و گاهی اوقات داروها برای کمک به بهبود پوست انجام می‌شود. پانسمان‌ها مستقیماً روی زخم قرار می‌گیرند تا خون و سایر مایعات را جذب کنند. اکثر باندها و پانسمان‌ها روزانه تعویض می‌شوند. هنگام برداشتن باند و پانسمان باید دقت زیادی کنید. برای برداشتن باند، برخی از بیماران زخم‌های خود را به مدت ۵ تا ۱۰ دقیقه خیس می‌کنند. این کار را می‌توان در وان حمامی که پر از آب و مقدار کمی سرکه یا سفیدکننده است انجام داد.

سپس هر زخم به آرامی با یک محلول ملایم و غیر سمی مانند سالین تمیز شده و در صورت لزوم با دارو درمان می‌شود و سپس با یک پانسمان و باند جدید پوشانده می‌شود.

زخم‌های بیمار پروانه ای داره بدتر میشه؟

برای مراقبت بهتر همین حالا مشاوره بگیر.

۳. مدیریت درد مزمن

درد یک علامت رایج است. درد دلایل زیادی دارد. مواردی از جمله تاول‌، تغییر پانسمان، عفونت، بلعیدن، غذا خوردن یا حرکت کردن می‌توانند منجر به درد پوست در بیماران پروانه ای شود.

برای تسکین درد اغلب نیاز به مصرف دارو است. داروهای مختلفی چون داروهای ضد افسردگی، داروهای درمان صرع، مسکن استامینوفن، فنتانیل، مورفین یا کتامین در این شرایط می‌توانند کمک‌کننده باشند. قبل از استحمام و مراقبت از زخم هم ممکن است نیاز به داروی ضد درد باشد. افزودن نمک به آب حمام و استفاده از پانسمان‌های حاوی داروهای ضد درد هم می‌تواند به کاهش درد در حین مراقبت از زخم کمک کند.

۴. کاهش اصطکاک

پانسمان‌های مخصوص می‌توانند به جدا نگه داشتن و کاهش اصطکاک پوست با لباس کمک کنند.

۵. پیشگیری از عفونت

توصیه می‌شود برای جلوگیری از عفونت زخم‌ها، فردی که زخم را درمان می‌کند دست‌های خود را دقیق بشوید. مراقبت خوب از زخم و تغذیه مناسب هم می‌تواند به جلوگیری از عفونی شدن زخم‌ها کمک کند. برخی از اقدامات احتیاطی مانند تعویض پانسمان و بانداژ به صورت روزانه همراه با استفاده از آنتی بیوتیک هم می‌تواند خطر عفونی شدن زخم‌ را کاهش دهد. درمان یک عفونت شدید می‌تواند در برخی موارد مدت زیادی طول بکشد.

متن انگلیسی:
When treating wounds, wearing a new pair of clean medical gloves each time can help prevent an infection from developing in a wound
ترجمه متن:
هنگام درمان زخم‌ها، پوشیدن یک جفت دستکش پزشکی تمیز جدید می‌تواند به جلوگیری از ایجاد عفونت در زخم کمک کند.

aad

۶. درمان مشکلات گوارشی (GI)

اپیدرمولیز بولوزا می‌تواند حرکات روده را دردناک کند. بنابراین برخی از بیماران دچار یبوست می‌شوند. یک متخصص تغذیه ممکن است بتواند با تغییر رژیم غذایی بیمار از یبوست و سایر مشکلات مانند اسهال جلوگیری کند.

۷. درمان کم خونی

مراقبت خوب از زخم، همراه با پیشگیری و درمان عفونت، می‌تواند از دست دادن خون را که منجر به کم خونی می‌شود، کاهش دهد. هنگامی که بیمار دچار کم خونی شود، متخصص پوست ممکن است این کمبود خون را با مکمل‌های آهن یا تزریق خون درمان کند.

۸. خنک نگه داشتن پوست

با نگه داشتن دمای اتاق در بازه مناسب می‌توان از گرم شدن بیش از حد محیط و بدن جلوگیری کرد. خنک نگه داشتن پوست برای جلوگیری از تعرق و عفونت روشی بسیار موثر برای بیماران پروانه ای است.

مبتلا به بیماری پروانه ای هستی و خارش پوستت زیاد شده؟ از متخصص کمک بگیر.

۹. رفع کمبودهای تغذیه ای

بدن ممکن است بیشتر مواد مغذی دریافتی خود را برای التیام زخم‌ها استفاده کند و چیزی برای بقیه بدن باقی نماند. این مشکل می‌تواند از رشد کودک جلوگیری کند. سوءتغذیه همچنین زمانی رخ می‌دهد که تاول در نواحی دهان یا مری ایجاد شود و غذا خوردن را دردناک کند. یک متخصص تغذیه می‌تواند درباره غذاهای مناسب برای بیماران مشاوره مناسبی ارائه دهد. حتی گاهی اوقات برای برخی بیماران استفاده از یک لوله تغذیه برای مدتی کوتاه تجویز می‌شود.

۱۰. درمان مسائل عاطفی و روانی

احتمال عواقب روانی و اجتماعی و احساس انزوا به دلیل مشکلات در برقراری ارتباط و ناتوانی برای شرکت در فعالیت‌های روزمره به دلیل علائم ظاهری این بیماری وجود دارد.

۱۱. حفظ رطوبت پوست

استفاده از مرطوب کننده طبق توصیه متخصص پوست می‌تواند به کاهش خشکی پوست بیماران پروانه ای کمک کند. این کار می‌تواند تاول، درد و خارش را کاهش دهد.

۱۲. استفاده از لباس های نرم و لطیف

توصیه می‌شود که در‌صورت ابتلا به بیماری پروانه ای لباس‌های گشاد، نرم و لطیف بپوشید تا از ساییده شدن پوست یا ایجاد اصطکاک جلوگیری کنید.

۱۳. دستکاری نکردن زخم ها

یک پوشش مخصوص زخم می‌تواند کمک‌کننده باشد و جلوی تماس و دستکاری زخم‌ها را بگیرد. دستکاری زخم‌ها باعث ایجاد، تشدید و گسترش زخم و عفونت می‌شود.

۱۴. فیزیوتراپی

فیزیوتراپی و کاردرمانی می‌تواند از کوتاه شدن ماهیچه‌ها و تاندون‌ها که می‌تواند منجر به بدشکلی شود، جلوگیری کند. آب درمانی هم می‌تواند برای بهبود شرایط بیماران پروانه ای مفید باشد.

۱۵. جراحی

برای موارد شدید بیماری پروانه ای، ممکن است نیاز به جراحی وجود داشته باشد. برای مثال اگر تاول و جای زخم باعث باریک شدن مری شده باشد، جراحی مری (لوله‌ای که از دهان به معده منتهی می‌شود.) می‌تواند این لوله را گشاد کند. قرار دادن لوله تغذیه به طور مستقیم در معده، دور زدن کامل مری، گزینه دیگری برای برخی از مبتلایان به بیماری پروانه ای است. جراحی دیگری هم‌ وجود دارد که انگشتان دست یا پا که به هم جوش خورده‌اند از تاول‌ها جدا می‌کند.

۱۶. درمان بیماری پروانه ای در طب سنتی

از آنجایی که هیچ درمان قطعی برای بیماری پروانه ای وجود ندارد، می‌توان گفت درمان‌های احتمالی گفته شده در طب سنتی تنها می‌توانند به بهبود زخم‌های ناشی از این بیماری کمک کنند که البته درباره این موضوع داده‌های تایید شده علمی وجود ندارد.

نتیجه گیری و راهنمای مراجعه به دکتر

همانطور که گفته شده بیماری پروانه ای یا همان اپیدرمولیز بولوزا، یک بیماری نادر است که باعث ایجاد پوستی شکننده و تاول‌دار می‌شود. تاول‌ها ممکن است در پاسخ به آسیب جزئی، حتی در اثر گرما، مالش یا خراشیدن ظاهر شوند. در موارد شدید هم ممکن است در داخل بدن مانند پوشش داخلی دهان یا معده ایجاد شوند. روش‌های زیادی برای درمان بیماری پروانه ای وجود دارد که برای جلوگیری از گسترش این زخم‌ها و بهبود شرایط بیماران استفاده می‌شود که بر حسب شدت بیماری انتخاب می‌شوند.

اپیدرمولیز بولوزا ارثی است و معمولاً در نوزادان یا کودکان خردسال ظاهر می‌شود. برخی از افراد تا زمانی که در سنین نوجوانی یا جوانی نباشند، علائمی از خود بروز نمی‌دهند. به همین علت لازم است که هر فرد در صورت مشکوک بودن به ابتلا به این بیماری با یک متخصص صحبت کند. همچنین مبتلایانی که نیاز به درمان بیماری پروانه ای دارند باید با دکتر پوست و مو در رابطه با بیماری خود صحبت کنند. در این شرایط متخصص بهترین راه حل درمانی‌ را ارائه می‌دهد. شما می‌توانید از طریق‌ وبسایت دکترتو‌ نوبت مشاوره حضوری یا ویزیت آنلاین دکتر پوست دریافت کنید.

دکترتو مراقب سلامتی شماست!