بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک (ALS) چیست؟

بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (amyotrophic lateral sclerosis) یا ALS شرایط تخریب‌کننده عصبی است که بر نحوه ارتباط سلول‌های عصبی با عضلات تاثیر می‌گذارد و منجر به ضعف عضلانی شده که به مرور زمان بدتر می‌شود. این عارضه بر نحوه حرکت، صحبت کردن و تنفس فرد اثر می‌گذارد. برای درمان آن از دارو برای مدیریت علائم و کند کردن پیشرفت بیماری استفاده می‌شود. تا انتهای این مقاله از دکترتو همراه ما باشید تا با بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک، علائم، نشانه‌ها، روش‌های تشخیص و درمان ALS بیشتر آشنا شوید. اگر ضعف‌های عضلانی خاصی را تجربه می‌کنید بهتر است در این باره با متخصص نورولوژی مشورت کنید. شما می‌توانید از سیستم نوبت دهی دکترتو برای دریافت نوبت حضوری و یا مشاوره آنلاین با بهترین پزشکان کمک بگیرید.

بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک (ALS) چیست؟

بیماری ALS یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، بیماری عصبی خطرناک و تخریب‌کننده عصبی است که بر سلول‌های عصبی (نورون‌ها) در مغز و نخاع تاثیر می‌گذارد. هدف این بیماری، نورون‌های حرکتی است که حرکات عضلانی ارادی (مانند تکلم، بلع و دست و پا) و تنفس را تنظیم می‌کنند.

پیام‌های ارسال شده از نورون‌ها به عضلات در اثر این بیماری آشفته شده و به طور واضح دریافت نمی‌شوند، در نهایت باعث قطع ارتباط خواهد شد. علائم ALS با گذشت زمان به طور پیشرونده بدتر می‌شوند و به ضعف و انقباض عضلانی تبدیل گشته که بر توانایی فرد در راه رفتن، برداشتن اشیا، جویدن غذا و صحبت کردن تاثیر می‌گذارد. نهایت باعث کوچک و ضعیف شدن عضلات (آتروفی عضلانی) می‌گردد. اگرچه درمان قطعی برای اسکلروز جانبی آمیوتروفیک وجود ندارد، اما روش‌های درمانی مختلفی برای کُند کردن پیشرفت بیماری و بهبود کیفیت زندگی بیمار وجود دارند.

ویژگی	توضیحات
نام‌های دیگر	بیماری لو گریگ، بیماری نورون حرکتی
علت	در اکثر موارد ناشناخته است، اما ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی می‌تواند نقش داشته باشد.
علائم اولیه	ضعف یا سفتی عضلات (معمولا در دست‌ها یا پاها)، گرفتگی عضلات، لکنت زبان، مشکل در جویدن یا بلع
علائم پیشرفته	ضعف گسترده عضلات، از دست دادن توانایی راه رفتن، صحبت کردن، بلع و تنفس
گروه سنی مبتلا	اغلب افراد میانسال (بین ۴۰ تا ۷۰ سال) را تحت تاثیر قرار می‌دهد.
درمان	در حال حاضر درمانی برای درمان قطعی ALS وجود ندارد، اما داروها و درمان‌های حمایتی می‌توانند به بهبود کیفیت زندگی بیماران کمک کنند.
پیش آگهی	متاسفانه ALS یک بیماری کشنده است و مدت زمان بقای بیماران متفاوت است، اما به طور متوسط ۳ تا ۵ سال است.

خلاصه بیماری ALS

علائم بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک

نشانه های بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک در ابتدا خفیف بوده و به تدریج شدیدتر می‌شوند. سرعت پیشرفت علائم در افراد مختلف متفاوت است. علائم بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک عبارتند از:

• ضعف عضلانی در بازوها، پاها و گردن
• گرفتگی عضلانی
• لرزش (فاسیکولاسیون) در دست، پاها، شانه‌ها و یا زبان
• سفتی و گرفتگی عضلات
• چالش‌های گفتاری مانند لکنت زبان، مشکل در تشکیل کلمات
• تولید بیش از حد بزاق دهانی
• بروز ناخواسته واکنش‌های عاطفی مانند خندیدن یا گریه
• خستگی
• مشکل در بلع (دیسفاژی)

متن انگلیسی:
Severe ALS symptoms can include: Shortness of breath and difficulty breathing. Inability to stand, walk or get out of bed independently. Weight loss and trouble maintaining a healthy weight
ترجمه متن:
علائم شدید ALS می‌تواند شامل موارد زیر باشد: تنگی نفس و مشکل در تنفس، ناتوانی در ایستادن و راه رفتن یا بیرون آمدن از رختخواب بدون کمک، کاهش وزن و مشکل در حفظ وزن سالم.

my.clevelandclinic

علائم بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک رو داری و نگرانی؟

از متخصص کمک بگیر.

علت بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک

محققان هنوز علت اصلی بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) را نمی‌دانند. اما معتقدند که ترکیبی از عوامل زیر در ایجاد این بیماری نقش دارند:

• ژنتیک:
  • تغییرات در برخی ژن‌ها تا ۷۰% موارد خانوادگی و ۵ تا ۱۰% در موارد تصادفی منجر به ایجاد ALS می‌شود.
  • بیش از ۴۰ ژن با ALS مرتبط هستند و شایع‌ترین ژن‌های درگیر شامل C9orf72 ،SOD1 ،TARDBP و FUS بوده که تنظیم‌کننده عملکرد نورون‌ها هستند.
• محیط: قرارگیری در معرض برخی مواد سمی (سرب یا جیوه)، ویروس‌ها یا تروما فیزیکی ممکن است منجر به ALS شود.

با این حال هنوز مطالعات پژوهشی بیشتری لازم است تا علت بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک مشخص گردد.

راه های تشخیص بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک

برای تشخیص بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (als)، پزشکان از روش‌های مختلفی استفاده می‌کنند ازجمله معاینات بالینی، آزمایشات تشخیصی مانند الکترومیوگرافی (EMG) و آزمایش‌های تصویربرداری مغز و نخاع از جمله ام آر آی. پزشکان جهت بررسی سطح پروتئین‌های خاص در مایع مغزی-نخاعی، آزمایش مایع مغزی-نخاعی انجام می‌دهند. در نهایت، انجام بیوپسی عضلانی یا ارزیابی بالینی نورولوژیک نیز ممکن است در تشخیص کمک‌کننده باشند.

راه های درمان بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک

بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (als) هنوز درمان قطعی ندارد، اما پزشکان از روش‌های مختلفی برای مدیریت علائم و بهبود کیفیت زندگی بیماران استفاده می‌کنند:

1. دارودرمانی: دو داروی اصلی که برای درمان ALS تایید شده‌اند، ریلوزول و اداواگلوت هستند که سرعت پیشرفت بیماری را تا حدودی کاهش دهند.
2. درمان تخصصی مانند فیزیوتراپی، کاردرمانی، گفتاردرمانی و تغذیه تخصصی
3. استفاده از وسایل کمکی مانند واکر، ویلچر و تجهیزات تنفسی (ونتیلاتور)
4. درمان علائم مانند درد، اسپاسم‌های عضلانی، اختلالات بلع و تنفس
5. جراحی برای تسهیل تغذیه یا تنفس (مانند تراکئوستومی)
6. مشاوره روانی، مراقبت‌های پایان زندگی و حمایت از خانواده بیماران

۱. درمان بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک با دارو

دو داروی اصلی برای درمان این بیماری ریلوزول و اداواگلوت هستند. ریلوزول اولین داروی تایید شده برای درمان ALS است که می‌تواند سرعت پیشرفت بیماری را تا حدودی کاهش دهد. مکانیسم دقیق اثر ریلوزول هنوز کاملاً شناخته شده نیست، اما به نظر می‌رسد از طریق مهار آزادسازی گلوتامات در سیناپس‌ها عمل می‌کند و می‌تواند عمر بیماران را تا حدود ۳ ماه افزایش دهد.

اداواگلوت نیز داروی جدیدتری است که به عنوان آنتی‌اکسیدان از آسیب اکسیداتیو به نورون‌ها جلوگیری می‌کند و پیشرفت بیماری را تا حدودی به تاخیر می‌اندازد. در مجموع، این دو دارو تنها درمان‌های دارویی تایید شده برای بیماری ALS هستند که اگرچه اثربخشی محدودی دارند، اما می‌توانند کیفیت زندگی و طول عمر بیماران را تا حدی بهبود بخشند.

۲. درمان بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک با ورزش

اگرچه ورزش نمی‌تواند کاری برای درمان بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک انجام دهد، اما می‌تواند به بهبود کیفیت زندگی بیماران کمک کند. ورزش‌هایی مانند پیاده‌روی آرام، شنا و تمرینات کششی در حفظ قدرت و دامنه حرکتی اندام‌ موثر هستند و به بهبود تنفس و افزایش اشتها کمک می‌کنند.

تمرینات مقاومتی با وزنه یا کش عملکرد عضلات را تا حد ممکن حفظ کرده و پیشرفت ضعف عضلانی را به تاخیر می‌اندازند. فیزیوتراپی‌های هدفمند مانند حرکات مفصلی، تمرینات تنفسی و کمک به راه رفتن نیز باعث بهبود عملکرد روزانه و استقلال بیماران می‌شود.

۳. جراحی بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک

جراحی بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک (ترایکوستومی) در مراحل پیشرفته بیماری تجویز می‌شود. زمانی که ضعف عضلات تنفسی ایجاد شده، این جراحی می‌تواند به تسهیل تنفس و کاهش خطر عفونت‌های تنفسی کمک کند. همچنین در صورت ناتوانی در بلع و تغذیه خوراکی، گذاشتن لوله‌ تغذیه از طریق جراحی، مواد مغذی را تامین و از کاهش وزن جلوگیری می‌کند.

در برخی موارد خاص نیز انجام عمل جراحی برای اتصال عصب‌های باقیمانده به عضلات ضعیف شده (عصب‌بندی مجدد) موجب بهبود عملکرد آنها می‌شود. در مواردی که بیماران از ضعف عضلات دیافراگم رنج می‌برند، برای بهبود تنفس، پیس‌میکر دیافراگمی با عمل جراحی نصب می‌گردد.

حس می‌کنی اندام‌هات داره فلج میشه و نگرانی؟ چرا از متخصص کمک نمی‌گیری؟

۴. درمان خانگی بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک

درمان خانگی نقش مهمی در مدیریت عوارض و بهبود کیفیت زندگی بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک دارد. برخی راهکارهای درمان خانگی بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک عبارتند از:

1. تمرینات ملایم مانند پیاده‌روی آرام، شنا و حرکات کششی
2. رژیم غذایی مناسب و تامین کالری، پروتئین و مواد مغذی کافی از طریق رژیم غذایی
3. انجام منظم تمرینات تنفسی، مانند تمرینات برای تقویت عضلات دیافراگم و بازدم فعال
4. استفاده از وسایل کمکی مانند واکر، صندلی چرخدار یا دستگاه‌های کمکی برای استقلال بیماران در انجام فعالیت‌های روزانه
5. مدیریت درد و عوارض و استفاده از داروهای مسکن، کمپرس یخ، ماساژ و تکنیک‌های تسکین درد
6. حمایت‌های روانی و اجتماعی

۵. درمان بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک طب سنتی

در کنار درمان‌های پزشکی می‌توان با مشورت متخصص از روش‌های سنتی هم برای تسریع روند بهبود استفاده کرد. راهکارهای درمان بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک طب سنتی عبارتند از:

• استفاده از داروهای گیاهی مانند زنجبیل، زالزالک، زعفران و شیرین‌بیان که دارای خواص ضدالتهابی، آنتی‌اکسیدانی و تقویت‌کننده عصبی هستند.
• مصرف گیاهان تونیک و مقوی مانند شاهتره، ختمی و زردچوبه برای تقویت بدن و حفظ قدرت عضلات
• طب سوزنی و طب فشاری برای تحریک نقاط خاصی در بدن به منظور بهبود عملکرد عصبی، تسکین درد و کاهش التهاب
• استفاده از طب فشاری و ماساژ برای تحریک گردش خون و تسکین عضلات
• مصرف غذاهای مغذی و پرکالری مانند گوشت، ماهی، تخم‌مرغ، شیر و مغزها برای تامین انرژی و مواد مغذی مورد نیاز
• روغن‌های گیاهی مانند روغن زیتون، کنجد و کلزا به دلیل خواص ضدالتهابی و تقویت‌کنندگی عصبی
• انجام تمرینات ورزشی مناسب و آرامش‌بخش مانند یوگا و مدیتیشن برای کاهش تنش و بهبود عملکرد عضلات با کاهش فشار و تنش روی عضلات می‌تواند روند پیشروی بیماری را به تاخیر بیندازد.
• مصرف مکمل‌های گیاهی مانند ویتامین E، ویتامین C و کوانزیم Q10 به عنوان آنتی‌اکسیدان‌ و محافظ عصبی برای تقویت سیستم ایمنی بدن مفید است و سلامت جسمی و روحی را بالا می‌برد.

عوارض بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک

عوارض این بیماری از فردی به فرد دیگر متفاوت است. در برخی افراد سرعت ضعف و فلج شدن عضلات بالا بوده و برخی ممکن است حتی در تکلم و گفتار هم مشکل پیدا کنند. شایع‌ترین عوارض بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک عبارتند از:

• ضعف و فلج تدریجی عضلات اندام‌، گردن و تنه
• مشکل در حرکت، ایستادن و راه رفتن
• ضعف عضلات تنفسی که منجر به تنگی نفس و ناتوانی در تنفس می‌شود.
• خفگی و سوءتغذیه در اثر مشکل در بلع غذا و مایعات
• نیاز به استفاده از لوله تغذیه یا گاستروستومی برای دریافت کافی مواد مغذی
• اختلال در تکلم و گفتار
• احساس درد و خستگی ناشی از ضعف عضلات و تنش عضلانی
• اختلالات شناختی و افسردگی

اولین علائمی که ممکن است متوجه آنها شوید، ضعف و سفتی عضلانی است. این علائم می‌توانند در موارد زیر ظاهر شوند:

1. دست‌ها و پاها به‌خصوص نوک انگشتان دست و پا
2. گفتار و بلع

ممکن است انجام کارهای روتین مانند نوشتن نام خود یا بستن دکمه‌های لباس برای بیمار سخت‌تر شود. یا اینکه ممکن است بیمار کنترلی روی عضلات دست نداشته باشد و نتواند قاشق و چنگال را راحت در دست بگیرد، بنابراین باید وقت بیشتری صرف وعده‌های غذایی کند. فارغ از اینکه علائم از کجا شروع شوند، این علائم به سایر بخش‌های بدن نیز گسترش می‌یابند.

متن انگلیسی:
ALS will shorten your life expectancy as symptoms get more severe. Learning about this diagnosis and dealing with it every day can take a toll on your mental health. You may feel overwhelmed, lost, hopeless or stressed. As a result, many people diagnosed with ALS also develop depression and anxiety
ترجمه متن:
ALS با شدیدتر شدن علائم، امید به زندگی شما را کوتاه می‌کند. تشخیص و یادگیری مقابله هر روزه با آن می‌تواند بر سلامت روان شما تأثیر بگذارد. ممکن است احساس غم، گمراهی، ناامیدی یا استرس داشته باشید. در نتیجه، بسیاری از افراد مبتلا به ALS نیز دچار افسردگی و اضطراب می‌شوند.

my.clevelandclinic

راه های پیشگیری از بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک

در حال حاضر هیچ راه مشخص و قطعی برای پیشگیری از بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک وجود ندارد، چرا که هنوز علت و ریسک فاکتورهای این بیماری قطعی نیستند. برای مشخص شدن روش‌های پیشگیری باید مطالعات بیشتری در این زمینه انجام شوند.

نتیجه گیری و راهنمای مراجعه به دکتر

بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یا ALS نوعی بیماری نادر اعصاب و روان است که روی سیستم مرکزی اعصاب و نخاع تاثیر گذاشته و عصب‌های محیطی را درگیر می‌کند. این عارضه در اعصاب فوقانی و تحتانی هر دو روی داده و سلول‌های عصبی به دلیل نامشخص تحلیل رفته و آتروفی عضلانی ایجاد می‌شود. این بیماری در حال حاضر درمان خاصی ندارد. در صورت مشاهده علائم برای کنترل و مدیریت علائم و بیماری بلافاصله به پزشک مغز و اعصاب مراجعه کنید. اقدام فوری و مناسب می‌تواند روند پیشرفت بیماری را به تاخیر بیندازد. جهت مشاوره آنلاین درباره علائم بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک- ALS می‌توانید به وب‌سایت دکترتو مراجعه کنید و با دکتر آنلاین مغز و اعصاب در ارتباط باشید.

دکترتو مراقب سلامتی شماست!